Б-ой 8 лет. Лимфоузлы всех групп увеличины до 3 – 4 см. Сплено-, гепатомегалия. Грубый систолический шум.

Hb 46 г/л; Er 1 .8Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0.1%;

О.стойк.: Min 0.5, Max 0.30;

Бласты перифирической кровиполиморфны, в цитоплазме – тельца Ауэра. Крупная зернистость в цитоплазме и на ядре.

Костный мозг:Бласты составляют 83% клеток.

L 6.3 Г/л

Бласты – 58%

Lymph	Mon	Bas	Eoz	N – Myel	N –Meta	N - Rod	N –Segm

Цитохимия бластов периферической крови:

• Пероксидаза «+++»
• Гликоген «+++» (диффузная)
• Липиды «++»
• КСМПС «+++»

Tr 200 Г/л; Ретракция сгустка отсутствует; t кровотечения 4 мин;

Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин;

Гематокрит (Ht) 20%; Гаптоглобин (Hp) 0.4 г/л; Билирубин 18 мкмоль/л;

Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 35 мкмоль/л; ОЖССС 72 мкмоль/л;

Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В₁₂ плазмы 400 нг/л;

Метилмалоновая к-та мочи 1.5 мг/сут

Б-ая 48 лет. Маточное кровотечение.

Hb 74 г/л; Er 2 .2Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0.1%;

О.стойк.: Min 0.52, Max 0.30;

L 16.3 Г/л Бласты – 25%

Lymph	Mon	Bas	Eoz	N – Myel	N –Meta	N - Rod	N –Segm

Цитохимия бластов периферической крови:

Пероксидаза «+» Гликоген «-» НЭ «++» Липиды «+»

Tr 100 Г/л; t кровотечения 5 мин;

Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин;

Гематокрит (Ht) 36%; Гаптоглобин (Hp) 1.0 г/л; Билирубин 15 мкмоль/л;

Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 16 мкмоль/л; ОЖССС 55 мкмоль/л;

Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;

Vit В₁₂ плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1.5 мг/сут

Б-ая 23 лет. Температура 40 ^о. Некротические язвы на миндалинах, на слизистой рта.

Hb 66 г/л; Er 2 .6Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0.1%;

О.стойк.: Min 0.50, Max 0.30;

Костный мозг (стернальный пунктат):Бласты составляют 96% клеток.

L75.3 Г/л

Бласты – 83%

Lymph	Mon	Bas	Eoz	N – Myel	N –Meta	N - Rod	N –Segm

Цитохимия бластов периферической крови:

НЭ «++» Пероксидаза «-» Липиды «-» Липиды «-» КСМПС «-»

Tr 40 Г/л; Ретракция сгустка изменена; t кровотечения 9 мин;

Гематокрит 20%; Гаптоглобин 0.4 г/л; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 16 мкмоль/л; ОЖССС 52 мкмоль/л; Билирубин 15 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В₁₂ плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1.5 мг/сут___________________________________________________________________________

Б-ая 33 лет. Остеопороз сосцевидного отростка. Сплено-, гепатомегалия. Кахексия. Кровоточивость мягких и костных тканей.

Hb 100 г/л; Er 2 .9Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0.1%;

О.стойк.: Min 0.52, Max 0.30;

Костный мозг (стернальный пунктат):Бласты составляют 73% клеток. Среди бластов – атипичные формы.

L 4.4 Г/л

Бласты – 68%

Lymph	Mon	Bas	Eoz	N – Myel	N –Meta	N - Rod	N –Segm

Цитохимия бластов периферической крови:

Пероксидаза «-» Гликоген «- » Липиды «-» КСМПС «-» НЭ «-» КФ ( - )

Tr 48 Г/л; Ретракция сгустка нарушена; t кровотечения 9 мин;

Гематокрит 38%; Гаптоглобин 1.0 г/л; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 15 мкмоль/л; Fe-связ.спос. 72 мкмоль/л;

Билирубин 18 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;

Vit В₁₂ плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1.5 мг/сут

Б. 21 год. Спленомегалия, гепатомегалия. Лимфоузлы увеличены, плотны, безболезненны.

Hb 66 г/л; Er 2 .6Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0.1%;

О.стойк.: Min 0.52, Max 0.30;

Костный мозг (стернальный пунктат):Бласты составляют 96% клеток.

L 75 Г/л

Бласты – 83%

Lymph	Mon	Bas	Eoz	N – Myel	N –Meta	N - Rod	N –Segm

Цитохимия бластов периферической крови:

Пероксидаза «-» Липиды «-» КСМПС «-» НЭ «+++» КФ ( +++ )

Tr 50 Г/л; Ретракция сгустка нарушена; t кровотечения 9 мин;

Гематокрит 38%; Гаптоглобин 1.0 г/л; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 16 мкмоль/л; Fe-связ.спос. 52 мкмоль/л; Билирубин 15 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В₁₂ плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1.5 мг/сут___________________________________________________________________

Б. 33 года. Спленомегалия, гепатомегалия. Лимфоузлы увеличены, плотны, безболезненны. Остеопороз сосцевидного отростка. Кахексия. Кровоточивость мягких и костных тканей.

Hb 74 г/л; Er 2 .2 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0.1%;

О.стойк.: Min 0.52, Max 0.30;

Костный мозг (стернальный пунктат):Бласты составляют 73% клеток, в них выявляется высокая активность альфанафтилэстеразы (НЭ), подавляемая фторидом натрия.

L 16 Г/л

Бласты – 25%

Lymph	Mon	Bas	Eoz	N – Myel	N –Meta	N - Rod	N –Segm

Цитохимия бластов периферической крови:

Пероксидаза «+» Гликоген «- » Липиды «+» КСМПС «-» НЭ «++» КФ ( - )

Tr 100 Г/л, t кровотечения 5 мин;

Гематокрит 36%; Гаптоглобин 1.0 г/л; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 16 мкмоль/л; Fe-связ.спос. 55 мкмоль/л; Билирубин 18 мкмоль/л;

Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В₁₂ плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1.5 мг/сут

Б. 23 года. Температура 40^о. Некротические язвы на миндалинах, слизистой рта.

Hb 111 г/л; Er 3 .9Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0.0%;

О.стойк.: Min 0.52, Max 0.30;

Костный мозг: вытеснение жира гранулоцитами; лейко-эритробластическое отношение 20:1.

L 40.4 Г/л

Lymph	Mon	Bas	Eoz	Pro Myel	N – Myel	N –Meta	N - Rod	N –Segm

Tr 45 Г/л; Ретракция нарушена,. t кровотечения 10 мин;

Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин;

Гематокрит (Ht) 38%; Гаптоглобин (Hp) 1.0 г/л; Билирубин 18 мкмоль/л;

Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв (ЖС)16 мкмоль/л; Fe-связ.спос. (ОЖССС) 50 мкмоль/л;

Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В₁₂ плазмы 400 нг/л;

Метилмалоновая к-та мочи 1,5 мг/сут ____________________________________________________________________

Б. 1,5 года. Шейные лимфоузлы увеличены. Спленомегалия. Носовые кровотечения во сне.

Hb 114 г/л; Er 4 .0Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0.0%;

О.стойк.: Min 0.52, Max 0.30; СОЭ 40 мм в час

Костный мозг (стернальный пунктат):лимфоидные клетки 35.4%.

L 60.0 Г/л

Lymph	Mon	Bas	Eoz	N – Myel	N –Meta	N - Rod	N –Segm

Tr 150 Г/л; t кровотечения 4 мин;

Гематокрит 43%; Гаптоглобин 1.0 г/л; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 16 мкмоль/л; Fe-связ.спос. 70 мкмоль/л; Билирубин 30 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В₁₂ плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1.5 мг/сут ______________________________________________________________________