Опухоли костной системы

В детском и подростковом возрасте нередко встречаются опухоль Юинга, остеосаркома, остеоидная остеома, остеохондрома.

Опухоль (саркома) Юинга развивается чаще у детей раннего возраста. Развитие ее сопровождается общими симптомами (лихорадка, общая слабость в сочетании с местной болезненностью, припухлостью и уплотнением мягких тканей в области ее развития). В первые фазы развития опухоли клиническая симптоматика напоминает остеомиелит. Единственно надежный диагностический метод – биопсия.

Остеосаркома сопровождается местной болезненностью, постепенно нарастающей припухлостью над пораженным участком кости, повышением температуры тела над этим участком. В отличие от опухоли Юинга, которая, как правило, метастазирует в кости, эта опухоль дает метастазы в лимфатические узлы. Возникает в длинных костях, например в нижнем отрезке бедренной кости, или верхнем отрезке большеберцовой кости, или плечевой кости. Рентгенологически определяются различной степени деструкции костной ткани и процессы костеобразования вокруг очага деструкции. Опухоль заполняет костный канал и распространяется на надкостницу и прилегающие к ней мягкие ткани.

Остеоидная остеома относится к категории доброкачественных опухолей. Сопровождается болевыми ощущениями в костях и хромотой. Болевые ощущения непостоянные, появляются обычно по нескольку раз в день, чаще в ночное время. Длительность болевых ощущений – не более 2 часов. Как правило, эти ощущения локализуются только в длинных трубчатых костях. При поверхностных поражениях костей обнаруживаются веретенообразная опухоль, и воспалительные изменения кожи над участком поражения кости.

К доброкачественным опухолям относят и остеохондромы, очень часто протекающие бессимптомно. Они часто впервые обнаруживаются после местной травмы. Обычно местом возникновения этой опухоли являются, дистальный конец бедренной кости и проксимальный – большеберцовой кости. Множественные остеохондромы именуются как врожденные множественные экзостозы.

Периостит

Периостит (воспаление надкостницы) проявляется локальным утолщением, неровностью поверхности и болезненностью кости. Возникает при туберкулезном, сифилитическом или опухолевом поражении кости, ревматических заболеваниях.

Патология зубов

К семиотике основных поражений зубов относятся:

1) аномалии развития зубов: сверхкомплектность (появление лишних зубов); врожденное отсутствие зубов (первичная адентия); неправильное направление роста, деформации (например, отверткообразная деформация верхних центральных резцов с полулунной вырезкой на режущем крае – зубы Гетчинсона, характерные для врожденного сифилиса).

2) неправильный порядок их прорезывания;

3) редко встречается преждевременное появление зубов или их наличие при рождении, что не является патологическим признаком;

4) преждевременное выпадениезубов молочного прикуса обусловлено гиповитаминозом С, хроническим отравлением солями или парами ртути, длительной лучевой терапией, сахарным диабетом, лейкозом, гистиоцитозом, иммунодефицитными состояниями;

5) гипоплазия эмали – отсутствие естественного блеска, необычный цвет (коричневая, желтая и др.) и наличие углублений различной величины, формы; возникает при нарушении минерального и белкового обмена в период обызвествления тканей зуба, а также встречается при наследственных заболеваниях или как осложнения проводимой лекарственной терапии (некоторые препараты железа могут вызвать почернение эмали зубов);

6) кариес – деминерализация и повреждение зубной эмали с формированием дефекта в виде полости; чаще всего встречается у детей школьного возраста и требует лечения у стоматолога; часто обусловлен взаимодействием пищевых углеводов и бактерий слизистой оболочки ротовой полости (чаще всего Streptococcus mutans); факторами риска развития раннего кариеса у детей являются бесконтрольное вскармливание сладкими смесями, частое срыгивание, а также наличие гастроэзофагеального рефлюкса;

7) флюороз – разрушение зубов, обусловленное избыточным поступлением в организм ребенка фтора;

8) пародонтит – инфекционно-воспалительное поражение тканей, прилегающих к зубу связок и костей с развитием необратимой тканевой деструкции; у детей часто вызван Actinobacillus actinomycetemcomitans.

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ КОСТНОЙ СИСТЕМЫ

СИНДРОМ ОСТЕОПЕНИИ

Остеопения – низкая масса костной ткани. Выделяют 3 типа остеопений:

1) остеопороз – заболевание, характеризующееся снижением костной массы и нарушениями микроархитектоники костной ткани, приводящими к снижению прочности костей и склонности к переломам;

2) остеомаляция – уменьшение минерального компонента в единице объема костной ткани, накопление неминерализованного органического матрикса (остеоида), кость при этом теряет прочность, жесткость, появляется склонность к деформациям;

3) остеоидная гиперплазия (фиброзно-кистозный остит) – состояние, характеризующееся усиленной резорбцией костного вещества с последующим замещением фиброзно-ретикулярной тканью.

СИНДРОМ Остеомиелита

Остеомиелит – острое или хроническое воспаление костного мозга, обусловленное бактериальной (чаще грамотрицательной) флорой; обычно распространяется на компактное, губчатое вещество кости и надкостницу. Характерны интенсивные боли в костях, сопровождающиеся резкой локальной болезненностью, лихорадка, интоксикация. У детей чаще поражаются нижние конечности, в первую очередь проксимальные или дистальные концы бедренной или большеберцовой костей. Очаги остеомиелита расположены в метафизе или эпифизе (у детей до года) трубчатых костей, нередко в процесс вовлекаются суставы. Туберкулезный остеомиелит развивается в эпифизах или метафизах длинных трубчатых костей или позвоночнике, при этом признаки воспаления и болевой синдром выражены слабо.

В раннем возрасте довольно часто возникает остеомиелит, как правило, гематогенного происхождения. Наряду с общими симптомами септического состояния, имеются и местные симптомы в виде болезненной плотной припухлости над пораженным участком кости. Отечность может иметь диффузный характер. Вокруг пораженного участка кости отмечается мышечный спазм. В начальном периоде развития остеомиелита отечность мягких тканей и покраснение кожи не отмечаются, но через небольшой промежуток времени при недостаточно эффективном лечении эти симптомы становятся выраженными.

Не следует слишком много надежд возлагать на рентгенологический метод диагностики остеомиелита в первые недели развития патологического процесса, так как в это время дефекты кости еще не образуются. Но этот метод весьма ценен для диагностики остеомиелита в фазе образования секвестра.

СИНДРОМ РАХИТА

Одним из наиболее частых заболеваний у детей грудного возраста, клинический симптомокомплекс которого представлен, прежде всего, изменением костной системы, является рахит.

Рахит - заболевание растущего организма, возникающее в результате полигиповитаминоза с преимущественной недостаточностью витамина Д, проявляющееся в нарушении фосфорно-кальциевого обмена и процесса окостенения с развитием изменением функций ряда органов и систем. Рахит – заболевание детей первых двух лет жизни.

Критерии диагностики:

1. Клинические данные:

· Синдром поражения центральной и вегетативной нервной системы - в 100% случаев выявляется в начальном периоде заболевания в виде возбудимости, прерывистого сна, потливости, быстрого стойкого красного дермографизма, в разгар заболевания к этим симптомам присоединяются вялость, заторможенность, отставание в моторном развитии, реже в нервно – психическом (тяжелая форма).

· Синдром поражения костной системы (в 100% случаев):

- симптомы остеомаляции – размягчение краев большого родничка, развитие краниотабеса (размягчение и податливость черепных костей), размягчение ребер и развитие деформации грудной клетки (воронкообразная, "куриная", "грудь сапожника"), появление поясничного кифоза, деформация нижних конечностей Х – и О – образные ноги;

- симптомы гиперплазии остеоидной ткани – разрастание лобных и теменных бугров, четки на ребрах, браслетки на верхних и нижних конечностях, нити жемчуга на фалангах пальцев;

- симптомы гипоплазии костной ткани – позднее закрытие родничков, позднее прорезывание зубов, при тяжелом рахите отставание роста трубчатой кости в длину.

При остром течении рахита преобладают симптомы остеомаляции, при подостром течении – симптомы гиперплазии.

· Синдром поражения мышечной системы (мышечная гипотония (98,8%))– развитие ее ведет к запаздыванию статических изменений.

· Изменение со стороны внутренних органов – сердечно – сосудистой системы, органов дыхания, пищеварительной системы и т.д., увеличение печени и селезенки.

Частым признаком при рахите является то, что у ребенка не наступает своевременное уменьшение размеров большого родничка (закрывается он позже обычных сроков). Как известно, в норме голова имеет округлую форму. При рахите же существует несколько видов деформации и изменения размеров черепа:

- если происходит выпячивание в стороны теменных костей, голова приобретает квадратную форму – caput quadratum.Такая форма черепа может сохраниться и в дальнейшем;

- вытягивание лобной кости вперед называется «олимпийский лоб»;

- ягодицеобразный череп (caput natiforme) формируется, если одновременно с выпячиванием теменных бугров имеется вдавливание вглубь шва между ними;

- визуально (или пальпаторно) определяется плоский затылок;

- для запущенного рахита характерным признаком является такое значительное размягчение и уплощение затылочной кости, что при надавливании она может «проваливаться» вглубь; это называется краниотабес (craniotabes), или симптом «фетровой шляпы»;

- седловидная деформация головы – это вдавливание черепа в месте большого родничка;

- при вытянутой голове вверх говорят о башенном черепе;

- иногда деформация черепа может быть асимметричной – например, уплощение теменной кости с одной стороны и выпячивание ее с другой; в таких случаях в истории болезни указывается наличие деформации и описывается ее вид;

- размягчение костей может привести к увеличению всех размеров черепа, что называется макроцефалия.

Характерными признаками рахита являются разные виды деформации грудной клетки:

- куриная (килеобразная) грудь (pectus carinatum) – выпячивание грудины вперед в идее киля (киль – это выступающая из днища корабля пластина для придания ему устойчивости);

- грудь «сапожника» или воронкообразная грудь (pectus fusiforme) – вдавление грудины вглубь, главным образом в ее нижней части;

- гаррисонова борозда – деформация грудной клетки в виде ее втяжения по линии прикрепления диафрагмы к грудине (поперечное углубление); при этом реберные дуги развернуты вперед;

- при пальпации ребер в месте прикрепления костной ткани к хрящевой с обеих сторон грудины могут обнаруживаться патологические бугорки – рахитические «четки»; наиболее выражены они на V – VIII ребрах.

Изменения конечностей:

- утолщения, которые определяются визуально и пальпаторно, в участке эпифизов лучевых костей, называются «браслетки», в местах диафизов фаланг пальцев – «нити жемчуга»;

- если рахит сохраняется к концу первого, на втором году жизни, когда ребенок начинает ходить, патология проявиться деформацией костей нижних конечностей. При увеличении расстояния между коленными суставами ноги приобретают О-образную форму. Если же в указанном месте нижние конечности расположены близко друг к другу, а расходятся в области голеней и стоп – это Х- образная форма.

Когда ребенок начинает сидеть, стоять, то под влиянием веса тела может развиться кифозное искривление в поясничном или грудном отделах позвоночника.

При рахите наблюдается нарушение сроков прорезывания зубов в виде запаздывания и порядка их появления, гипоплазия эмали (черный налет и кариес молочных зубов).

Признаки рахита выявляются у ребенка в течение первых двух лет жизни, в дальнейшем могут в менее выраженном виде остаться на всю жизнь.

Лабораторные данные при рахите:

А) Общий анализ крови – гипохромная анемия от легкой и среднетяжелой при рахите 2 степени тяжести до тяжелой при 3 степени.

Б) Биохимический анализ крови – повышение щелочной фосфатазы в начальном периоде, гипофосфатемия (незначительная в начальном периоде, выраженная в разгар), гипокальцийемия (умеренная или выраженная в период разгара и реконвалесценции).

В) Количество кальция в моче – 2,5-7,5 ммоль/сут, при среднем количестве его в пище.

В) Рентгенологические данные: в зоне роста кости происходит нарушение периостального и энхондрального окостенения, кость становиться моноконтрасной, истончается кортикальный слой, появление зон просветления (зона Лоозера), исчезает полоска предварительного обызвествления (край стенки нечетко разрыхлен, расширена зона роста, поздно появляется эпифизарное ядро окостенения).

СИНДРОМ СКОЛИОЗА

Сколиоз – это боковое искривление позвоночника. Сколиоз характеризуется искривлением позвоночника в сторону (вправо или влево). Он может быть S- образным; возможен в верхней, средней и нижней трети позвоночника. При этом одновременно наблюдается асимметрия грудной клетки. Началом развития сколиоза является нарушение осанки (рис. 1), которое иногда называют функциональным сколиозом. На этой стадии развития сколиоз подвергается исправлению корригирующей гимнастикой, во время которой мобилизуются компенсаторные возможности мышечной системы.

Следует различать врожденные и приобретенные сколиозы. Наиболее частой причиной приобретенных сколиозов является длительное нарушение осанки. Кроме того, приобретенные сколиозы развиваются вследствие различных заболеваний, таких, например, как нейрофиброматоз, сирингомиелия, туберкулез позвоночника, церебральный паралич спастического типа с поражением мышц спины, миопатия и миодистрофия, синдром Марфана. Врожденные сколиозы формируются внутриутробно вследствие различных дефектов развития позвоночника, мышечной системы. Пальпаторно сколиоз определяется проведением по остистым отросткам от VII шейного позвонка до крестца. Исследуется также «треугольник талии», образующийся в положении стоя между туловищем и опущенной вниз рукой. Этот треугольник на вогнутой стороне увеличивается, а на выгнутой – уменьшается. При увеличении треугольника справа сколиоз называется левосторонним и наоборот.

Рисунок 1.Типы осанки

I – нормальный тип осанки, II – патологический тип осанки (круглая спина, сутулая спина) III и IV- патологический тип осанки (плоская и плосковогнутая спина, V- кифоз

Тяжелой формой деформации позвоночника у детей является кифоз, т.е. выраженное искривление позвоночника назад. Легкие степени кифоза могут возникать у детей, начинающих рано сидеть, при наличии у них рахита или других заболеваний, обусловливающих слабость мышц и связочного аппарата. Этот тип кифоза исправляется при лечении основного заболевания, лечебной гимнастикой, массажем. Тяжелые кифозы возникают у больных с различными заболеваниями: гипофосфатемией, туберкулезным спондилитом, новообразованиями тел позвонков и спинного мозга.

Противоположным кифозу искривлением позвоночника является лордоз.Наиболее часто эта форма искривления локализуется в поясничном отделе позвоночника. При лордозе живот выпячивается вперед. Возникает лордоз при спондилите, врожденном вывихе бедра, туберкулезном поражении тазобедренного сустава, врожденном отсутствии или недостаточном развитии мышц живота, хронических истощающих заболеваниях.

Уплощение физиологических изгибов позвоночника может наблюдаться у детей, страдающих муковисцидозом, хронической пневмонией с бронхоэктазами, бронхиальной астмой и другими хроническими заболеваниями.

Напряжение спины, трудное сгибание ее характерны для больных столбняком, полиомиелитом и туберкулезным спондилитом.

СИНДРОМ АРТРИТА

Артритхарактеризуется равномерной припухлостью мягких тканей и дефигурацией и/или деформацией сустава, местной гиперемией и гипертермией кожи, болезненностью при пальпации области сустава, нарушением как активных, так и пассивных движений во всех возможных плоскостях, иногда накоплением жидкости в полости сустава

ü Артриты возникают при многих инфекционных заболеваниях (краснухе, вирусном гепатите, ВИЧ-инфекции, боррелиозе, бруцеллезе, туберкулезе, сифилисе и др.). Острый гнойный артрит вызывается, как правило, гноеродными бактериями (золотистым стафилококком, гемолитическим стрептококком, менингококком, пневмококком, а также палочкой инфлюэнцы, эшерихиями, шигеллами, тифопаратифозными микроорганизмами). Для острого бактериального артрита (обычно поражается только один сустав) характерны резкая боль в суставе, все местные признаки воспаления, скопление гнойного экссудата в полости сустава в сочетании с региональным лимфаденитом и гектической лихорадкой. У детей раннего возраста острый гнойный артрит возникает чаще вследствие септикопиемической формы сепсиса. Артрит в данном случае присоединяется к общей клинической картине сепсиса. Обычно поражаются один или два крупных сустава. Иногда артрит развивается при остеомиелите метафизарной части длинных костей. Вследствие болей при движении в суставе ребенок придает конечности и пораженному суставу защитное положение. Наряду с болью, усиливающейся при движениях в пораженном суставе, ограничивается подвижность в нем, появляется отек мягких тканей, окружающих сустав. Кожа над пораженным суставом теплее, чем на остальных участках, может быть гиперемированной.

ü Острый гнойный артрит не септического происхождения развивается остро, с подъемом температуры тела, лейкоцитозом в сочетании с только что описанными местными симптомами. При пневмококковом артрите иногда появляется крупная везикулярная, а при менингококковом – геморрагическая сыпь на коже.

ü Болезнь Рейтера (реактивный артрит) развивается после перенесенной урогенитальной или кишечной инфекции, индуцирующей иммунное воспаление. Для этого заболевания характерен асимметричный олигоартрит (воспалены 2 – 3 сустава) с преимущественным поражением суставов нижних конечностей; а также воспалительные изменения глаз (конъюнктивиты, увеиты) и мочевых путей (уретриты).

ü Симметричные артриты с постепенным вовлечением в процесс новых суставов, деформациями, симптомом «утренней скованности», нарушением функции и повреждением хрящевых и костных структур, развитием вывихов и подвывихов характерны для ювенильного ревматоидного артрита.

ü Мигрирующий неэрозивный полиартрит характерен для острой ревматической лихорадки, системной красной волчанки, геморрагического васкулита, дерматомиозита и других ревматических заболеваний.

ü Поражение суставов в сочетании с ригидностью позвоночника указывает на развитие ювенильного спондилоартрита или анкилозирующего спондилоартрита – болезни Бехтерева.

ü Инфекционно-аллергическими артритами называются поражения суставов при инфекционных заболеваниях, вызванных бактериями, вирусами, риккетсиями. Такие симптоматические артриты очень непродолжительны по течению и активности. Течение их во многом определяется характером вызвавших артриты инфекций. К наиболее распространенным артритам такого типа у детей относятся скарлатинозные и дизентерийные.

ü Артриты при аллергическом субсепсисе Висслера-Фанкони сопровождаются болевыми ощущениями во многих суставах, но без каких-либо внешних изменений их. Выпота в полости суставов не образуется. Эти изменения могут появиться в далеко зашедших, запущенных случаях заболевания. Артралгии сочетаются с лихорадкой, при которой температура тела колеблется в пределах 1,5 - 2˚C, а также активными проявлениями на коже (полиморфные сыпи, обострения атопического дерматита). В патологический процесс вовлекается сердечно-сосудистая система.

ü Артриты аллергической этиологии появляются присуставной форме геморрагического васкулита. Степень вовлечения суставов различная, от артралгий на фоне развернутых проявлений васкулита до тяжелых поражений, сопровождающихся накоплением выпота в полости суставов, отеком мягких тканей вокруг суставов и увеличением их объема. Нередко артралгия, припухлость суставов с геморрагическими кожными высыпаниями являются ведущими в клинических проявлениях заболевания (суставная форма).

ü Изменения в виде поражения синовиальных оболочек, болей в суставах, отеков мягких тканей вокруг суставов, незначительного ограничения в движениях в суставах наблюдаются иногда при сывороточной болезни. Характерной для них является максимальная выраженность указанных симптомов в период кожных проявлений сывороточной болезни, вследствие чего течение таких артритов волнообразное.

ü Очень часто при остром активном ревматизме поражаются суставы. Ревматический полиартрит появляется через 2 – 3 нед после перенесения очаговой инфекции, например ангины, обострения хронического тонзиллита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А. Артрит появляется остро и сопровождается сильными болями. Характерно последовательное поражение суставов (вначале одного или двух, чаще крупных суставов конечностей, а затем других, включая мелкие). Кожа над ними слегка гиперемированная, отечная, кожная температура выше по сравнению с другими участками тела. Присоединение полиартрита ухудшает состояние больных. Наряду с поражением суставов, при ревматизме выявляются признаки поражения сердечно-сосудистой системы, которые непосредственно прогрессируют, в то время как артрит заканчивается без каких-либо серьезных изменений суставной системы.

ü Поражения суставов в виде артрита наблюдаются при коллагеновых заболеваниях. Наиболее распространенным является ревматоидный артрит. Заболевание, как правило, медленно с поражения одного сустава. Появляются артралгия, отечность в области пораженного сустава, хромота. Для ревматоидного артрита характерна отечность в области синовиальных оболочек и сухожильных влагалищ. Наблюдаются длительная интермиттирующая температура тела, общая слабость, потеря аппетита, увеличение периферических лимфатических узлов, а затем и селезенки. При дальнейшем прогрессировании процесса вовлекаются и другие суставы. В суставах, пораженных в наиболее ранние сроки, наступает деформация, сначала умеренно выраженная, а потом резкая, спиралевидная за счет фиброза сухожилий. Возникает атрофия мышц, сухожилия которых прикрепляются в области пораженных суставов. Могут развиться тяжелые анкилозы. Нередко поражаются межпозвоночные сочленения шейного отдела позвоночного столба, височно-нижнечелюстные суставы. Для ревматоидного артрита характерны поражения других органов и систем (кожные сыпи, гепатоспленомегалия, миокардиты и перикардиты, плевриты), увеличение СОЭ, развитие анемии при лейкоцитозе и увеличении полинуклеаров (реже – лейкопения), при специальных иммунологических исследованиях у большинства больных выявляют так называемый ревматоидный фактор.

ü Системная красная волчанка сопровождается преходящим поражением суставов в виде артралгий, припухлости, покраснения кожи над пораженным суставом. Эти изменения суставов очень напоминают начало ревматоидного артрита и ревматизма. При дальнейшем наблюдении за больным выявляют признаки системного заболевания соединительной ткани, характерные для красной волчанки.

ü Гемофилия в ряде случаев травмы суставов обусловливает кровоизлияния в суставную сумку (гемартроз). Чаще это возникает в коленных и локтевых суставах. Сустав увеличивается в объеме, движения в нем затрудняются, болезненные. Нередко развиваются анкилозы.

ü Несмотря на значительные успехи профилактики и лечения туберкулеза, встречаются специфические поражения суставов. Чаще поражаются коленные, тазобедренные суставы, позвоночник со множественным вовлечением в патологический процесс позвонков. При туберкулезном поражении коленного сустава появляются неподвижность в суставе, боли при движении в нем, увеличение его в объеме. При рентгенологическом исследовании сустава выявляют остеопороз костей, сочленяющихся пораженным суставом. Реже туберкулезом поражается тазобедренный сустав. Патологический процесс начинается с головки или шейки бедренной кости. Костная структура постепенно разрушается, а грануляционная ткань проникает в суставную полость. При этом ощущается болезненность при движении в суставе, отмечается хромота. Ограничиваются движения в суставе, в частности сгибание, поворот ноги кнаружи.