Нарушения белкового обмена

Показателем уровня белкового обмена является азотистый баланс – суточная разница между поступающим и выделяемым из организма азотом.

Виды азотистого баланса:

· Нулевой – количество поступающего и выделяемого азота одинаковое.

· Положительный – азота больше поступает в организм, чем выделяется (регенерация тканей, беременность, гиперпродукция соматотропного гормона).

· Отрицательный – азота меньше поступает в организм, чем выделяется (голодание, стресс, тяжелое течение СД, гиперкортицизм).

Типические нарушения белкового обмена:

· Несоответствие поступления белка в организм потребностям.

· Нарушение расщепления белка в ЖКТ.

· Нарушение содержания белков в плазме крови.

· Нарушение трансмембранного переноса аминокислот.

· Расстройства метаболизма аминокислот.

· Расстройства конечных этапов катаболизма белков.

Несоответствие поступления белка в организм потребностям.

· Недостаток поступления белка в организм (несбалансированная алиментарная недостаточность белка – квашиоркор, сбалансированная алиментарная недостаточность белка – алиментарная дистрофия).

· Избыток поступления белка в организм.

· Нарушение аминокислотного состава потребляемого белка.

Квашиоркор.

· Снижение массы тела (дефицит белка).

· Гипопротеинемия.

· Гиполипопортеинемия.

· Отрицательный азотистый баланс.

· Тотальные отеки, асцит.

· Иммунодефициты (комбинированные).

· Гиперальдостеронизм (в результате гиповолемии).

· Гипернатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипомагниемия.

· Апатия, гиподинамия.

· Задержка физического и умственного развития.

Алиментарная дистрофия (алиментарный маразм).

Полное или частичное белковое голодание приводит к мобилизации белка из костей, мышц, кожи, из внутренних органов.

· Снижение массы тела.

· Гипопротеинемия, гиполипопротеинемия.

· Отрицательный азотистый баланс.

· Гипогликемия (дефицит углеводов в пище).

· Кетонемия, кетоацидоз (усиление катаболизма липидов).

· Гиперкортицизм (за счет глюкокортикоидов).

· Повышение уровня глюкагона и соматостатина.

· Гиперкалиемия.

· Иммунодефицит (Т-клеточный).

· Задержка физического и умственного развития.

Избыточное поступление белка.

Причины:

· Переедание.

· Несбалансированная диета (пища с высоким содержанием белка).

· Увеличенный синтез белков (СД, гиперпродукция СТГ).

Проявления:

· Положительный азотистый баланс.

· Гиперпротеинемия.

· Диспепсические расстройства (запоры, поносы).

· Дисбактериоз (развитие кишечной аутоинфекции и аутоинтоксикации).

Нарушение аминокислотного состава потребляемого белка.

· Дефицит незаменимых аминокислот – валин, изолейцин, лейцин, метионин, лизин, треонин, триптофан, фенилаланин, которые не могут быть синтезированы в организме человека, требуется поступление их с пищей.

· Избыток отдельных аминокислот.

Расстройства пищеварения в желудке и кишечнике.

Нарушение расщепления белка в желудке.

Причины:

· Гипоацидные состояния (атрофия слизистой оболочки).

· Снижение содержания или активности пепсина.

· Резекция желудка.

Нарушение пищеварения в кишечнике.

Причины:

· Наследственный дефект ферментов, расщепляющих белок.

· Заболевания ЖКТ (язвенный колит, хронический энтерит, дивертикулы кишечника, панкреатит).

Проявляются нарушением расщеплением белка в кишечнике, нарушение всасывания (синдром мальабсорбции).

Нарушение трансмембранного переноса аминокислот.

Причинами являются мембранопатии различного генеза (наследственные и приобретенные).

Нарушения транспорта аминокислот могут быть: из кишечника в кровь, из крови в гепатоциты, из первичной мочи в кровь, из крови в клетки органов и тканей.

Нарушение содержания белков в плазме крови.

Нарушения содержания белка в плазме крови называются диспротеинемиями:

· Гиперпротеинемии (гиперсинтетические и гемоконцентрационные).

· Гипопротеинемии (гипосинтетические и гемодилюционные).

· Парапротеинемии.

Гиперпротеинемии – увеличение общего содержания белков в плазме крови.

· Гиперсинтетические (истинные) – гиперпродукция белка (иммуноглобулинов), парапротеинов (В-лимфоцитарные лейкозы, плазмоцитома, миеломная болезнь).

· Гемоконцентрационные (ложные) – гемоконцентрация без усиления синтеза протеинов (ожоговая болезнь, диарея, рвота, усиленное потоотделение).

Гипопротеинемии – уменьшение общей концентрации белка в плазме крови.

· Гипосинтетические (истинные) могут быть первичные или наследственные (болезнь Брутона) и вторичные или приобретенные (печеночная недостаточность, белковое голодание, почечная недостаточность, гипоаминоацидемии, ожоговая болезнь).

· Гемодилюционные (ложные) – обусловлены гиперволемией (гиперальдостеронизм, почечная недостаточность).

Паропротеинемии – накопление аномальных белков. Может наблюдаться при миеломной болезни (опухолевые плазмоциты продуцируют аномальные легкие и тяжелые цепи Ig), при лимфомах (синтезируются аномальные IgМ).