Липодистрофии — состояния, характеризующиеся генерализованной или локальной утратой жировой ткани, реже — избыточным её накоплением в подкожной клетчатке.

Причины липодистрофий разнообразны и не всегда выявляются. Это может быть широкий спектр факторов, от мутаций разных генов (например, ламинов) до постинъекционных осложнений. Существует большая группа наследственных и врождённых синдромов липодистрофий; часть из них приведены в статье «Липодистрофии» (приложение «Справочник терминов»).

Липидозы

Липидозы — типовая форма нарушения липидного обмена. Она характеризуется расстройствами метаболизма различных форм липидов(к ним относятся, например, сфинголипидозы, ганглиозидозы, муколипидозы, адренолейкодистрофии, лейкодистрофии, липофусцинозы, цереброзидозы) в клетках (паренхиматозные липидозы), жировой клетчатке (ожирение, истощение) или стенках артериальных сосудов (атеросклероз, артериосклероз). Указанные формы липидозов описаны в настоящем учебнике (глава 5 «Повреждение клетки», в данной главе, а также в статьях приложения «Справочник терминов»).

Дислипопротеинемии

Дислипопротеинемии — состояния, характеризующиеся отклонением от нормы содержания, структуры и соотношения в крови различных ЛП.

Нарушения метаболизма ЛП — главное звено патогенеза атеросклероза, ИБС, панкреатита и других заболеваний.

Характер течения и клинические проявления дислипопротеинемий определяются:

–Наследственными свойствами организма (например, составом, соотношением и уровнем различных ЛП; особенностями их метаболизма).

–Факторами внешней среды (например, набором продуктов питания, особенностями рациона и режима приёма пищи).

–Наличием (или отсутствием) сопутствующих заболеваний (например, ожирения, гипотиреоза, СД, поражений почек и печени).

Характеристика липопротеинов

В плазме крови циркулируют различные липиды. Свободные жирные кислоты переносятся альбуминами, а триглицериды, холестерин, эфиры холестерина и фосфолипиды, небольшое количество жирных кислот транспортируются в составе ЛП. Эти сферические частицы состоят из гидрофобной сердцевины (содержит эфиры холестерина и триглицериды) и гидрофильной оболочки (содержит холестерин, фосфолипиды и аполипопротеины). Основные характеристики разных ЛП приведены в табл. 11–2.

Таблица 11–2.Виды и основные свойства липопротеинов

Свойства Хиломикроны ЛПОП ЛПП ЛПНП ЛПВП
Размер частиц (нм) 75–1200 40–70 25–35 22–28 5–12
Плотность (г/см3) <0,98 0,98-1,006 1,006-1,019 1,019-1,063 1,063-1,210
Состав (%):  
Холестерин 3–7 20–30 30–50 51–58 18–25
Триглицериды 80–95 50–65 30–40 4–10 3–7
Фосфолипиды 3–6 15–20 20–25 18–24 24–32
Белок 1–2 6–10 10–15 18–22 45–55
АпоЛП В48,AI, AII, AIV, CI, CII, CIII, E B100, CI, CII, CIII, E B100, E B100 AI, AII, AIV, CI, CII, CIII, E
Источник Тонкая кишка, липиды пищи Печень, тонкая кишка ЛПОНП ЛПОНП, ЛППП Тонкая кишка, печень
Атерогенность Не доказана Не доказана Да Высокая Антиатерогенны


Аполипопротеины обеспечивают сохранение упорядоченной структуры мицелл ЛП, взаимодействие ЛП с рецепторами клеток, обмен компонентами между ЛП. Подробная характеристик апоЛП и их дефектов приведена в статье «Дефекты аполипопротеинов» (см. приложение «Справочник терминов»).

Атерогенность липопротеинов

ЛП подразделяют на атерогенные и антиатерогенные (рис. 11–12).

Ы ВЁРСТКА вставить файл «ПФ Рис 11 12 Виды липопротеинов в зависимости от их атерогенности»

Липодистрофии — состояния, характеризующиеся генерализованной или локальной утратой жировой ткани, реже — избыточным её накоплением в подкожной клетчатке. - student2.ru

Рис.11–12.Виды липопротеинов в зависимости от их атерогенности.

Антиатерогенный эффект ЛПВП определяется следующими их свойствами: – способностью удалять избыток холестерина из плазматической мембраны клеток, включая эндотелий сосудов, и переносить его в печень, где холестерин удаляется с желчью; – более высоким сродством ЛПВП к апоЛП Е- и апоЛП В‑рецепторами по сравнению с ЛПНП. Это определяется высоким содержанием апоЛП Е в ЛПВП. В результате ЛПВП препятствуют захвату клетками частиц, насыщенных холестерином.

Оценка потенциальной атерогенности ЛП кровипроводится путём расчёта холестеринового коэффициента атерогенности:

Ы Вёрстка Вставить файл «Формула Глава 11 Коэффициент атерогенности»

Липодистрофии — состояния, характеризующиеся генерализованной или локальной утратой жировой ткани, реже — избыточным её накоплением в подкожной клетчатке. - student2.ru

В норме холестериновый коэффициент атерогенности не превышает 3,0. При увеличении этого значения риск развития атеросклероза нарастает.

Виды дислипопротеинемий

Основные виды дислипопротеинемий приведены на рис. 11–13.

Ы ВЁРСТКА вставить файл «ПФ Рис 11 13 Виды дислипопротеинемий»

Липодистрофии — состояния, характеризующиеся генерализованной или локальной утратой жировой ткани, реже — избыточным её накоплением в подкожной клетчатке. - student2.ru

Рис.11–13.Виды дислипопротеинемий.

Более 30% первичных дислипопротеинемий являются наследованными формами патологии (как моногенные, так и полигенные с многофакторным генезом).

Около 70% дислипопротеинемий считаются приобретёнными. Вторичные (приобретённые) дислипопротеинемии представляют собой симптомы других болезней. Они сопровождают многие болезни человека (табл. 11–3).

Таблица 11‑3

Таблица 11–3.Наиболее частые патологические процессы, приводящие к развитию вторичных дислипопротеинемий

Заболевание Тип Механизм развития
Сахарный диабет I, IV, V Снижение активности ЛПЛазы, избыточный приток жирных кислот в печень, усиление синтеза ЛПОНП
Гепатит II Нарушение секреции липидов
Первичный цирроз печени II Нарушение синтеза ЛП
Нефротический синдром II, IV, V Повышенное образование ЛП и триглицеридов
Гипотиреоз II, IV Пониженный катаболизм липидов
Гипофизарная недостаточность IV Пониженный катаболизм липидов
Хронический алкоголизм IV, V Снижение активности ЛПЛазы, повышенный синтез ЛП

Различные наследственные дефекты, а также приобретённые патологические процессы и болезни часто приводят к сходным изменениям содержания и профиля различных ЛП. В связи с этим требуется тонкая дифференцировка их происхождения, позволяющая проводить их эффективное лечение.

Гиперлипопротеинемии

Гиперлипопротеинемии — состояния характеризующиеся расстройством образования, транспорта и обмена ЛП и проявляющиеся стойким повышением в плазме крови содержания холестерина и/или триглицеридов.

Типы гиперлипопротеинемий

В 1967 г. Фредриксон с соавторами разработал классификацию гиперлипопротеинемий (гиперлипидемий). В основу были положены данные о содержании общего холестерина и триглицеридов в плазме крови, а также особенности распределения фракций ЛП при их электрофорезе и ультрацентрифугировании. На этом основании было выделено пять типов гиперлипопротеинемий. Позднее эта классификация была пересмотрена специалистами ВОЗ (табл. 11–4).

Таблица 11‑4

Таблица 11–4.Типы гиперлипопротеинемий и содержание различных липопротеинов при них

Тип Хиломикроны ОКХ ЛПОНП ЛППП ЛПНП
I IIA IIB III IV V ­ N N N N ­ N N N ­ N N N N ­ N ­ ­ N N N ­ N N N ­ ­ N N N

N — норма, ­ — повышение; ОКХ — остаточные компоненты хиломикронов

Более подробная классификация и клинические проявления отдельных гиперлипопротеинемий приведены в статье «Гиперлипидемия» (приложение «Справочник терминов»).

Гиполипопротеинемии

В качестве примера см. статью «Болезнь Танжье» в приложении «Справочник терминов».

Наши рекомендации