Морфологические обозначения вовлеченных органов
| Легкое | PUL или L | Костный мозг | MAR или M |
| Кости | OSS или O | Плевра | PLE или P |
| Печень | HEP или H | Брюшина | PER |
| Головной мозг | BRA | Надпочечники | ADR |
| Лимфатические узлы | LYM или N | Кожа | SKI или D |
Пример диагноза:
1. Лимфогранулематоз, стадия I2 А с поражением шейных лимфоузлов.
2. Лимфогранулематоз, стадия III Е + PUL +S (с поражением шейных подмышечных, надключичных лимфоузлов).
3. Лимфогранулематоз, вариант смешанно-клеточный, стадия IV, B + PUL (правого легкого) с поражением медиастинальных лимфатических узлов, второй поздний рецидив, стадия рецидива II2 с поражением надключичных и подмышечных лимфатических узлов слева.
НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ
Неходжкинские лимфомы (НХЛ) - это гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей, различающихся по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на терапию и прогнозу.
Классификация по стадиям
(Ann Arbor, 1971):
| Стадия I | 1. Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической 2. структуры (I). 3. Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с вовлечением прилежащих тканей (IЕ). 4. Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IЕ). |
| Стадия II | 1. Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II). 2. Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей (IIЕ). 3. Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (IIЕ). |
| Стадия III | 1. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIЕ) или: 2. С поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIЕ + S). |
| Стадия IV | Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов. Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов. |
Пример диагноза:
1. Диффузная В-крупно-клеточная лимфома с поражением периферических лимфоузлов костного мозга. Клиническая cтадия IV.
ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ (ХЛЛ)
Хронический лимфолейкоз - онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезенке. В отличие от острых лейкозов, опухоль растет достаточно медленно, вследствие чего нарушения кроветворения развиваются лишь в поздних стадиях развития заболевания.
Классификация стадий ХЛЛ по K.Rai
| Стадия | Характеристика | Прогноз | Выживаемость |
| Лимфоцитоз более 15,0×10/л в крови более 40% в костном мозге | хороший | Как в популяции | |
| I | Лимфоцитоз Лимфоаденопатия | промежуточный | 9 лет |
| II | Лимфоцитоз Спленомегалия (гепатомегалия) | промежуточный | 6 лет |
| III | Лимфоцитоз + Hb менее 110г/л | плохой | 1,5 года |
| IV | Лимфоцитоз Тромбоциты менее 100×109/л | - | 1,5 года |
Классификация стадий ХЛЛ по J.Binet
| Стадия | Характеристика | Выживаемость |
| А | Hb более 100 г/л Тромбоциты более 100×109/л Лимфоаденопатия в 1-2 областях | Как в популяции |
| В | Hb более 100 г/л Тромбоциты более 100×109/л Лимфоаденопатия в 3 и более областях | 7 лет |
| С | Hb менее 100 г/л Тромбоциты менее 100×109/л При любом количестве зон лимфоаденопатии | 2 года |
Диагностические критерии
· абсолютный лимфоцитоз 10,0×109/л в периферической крови
· более 30% лимфоцитов в костномозговом пунктате
· иммунологическое подтверждение наличия В-клеточного клона лейкемических лимфоцитов
Пример диагноза:
1. Хронический лимфолейкоз, III стадия
МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА
Множественная миелома (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера) - лимфопролиферативное заболевание, морфологическим субстратом которого являются плазмоциты, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин. Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены.
Классификация
Иммунохимические варианты:
1. G-миелома
2. А-миелома
3. D-миелома
4. Е-миелома
5. Болезнь легких цепей (Миелома Бенс-Джонса)
6. Диклоновые миеломы
7. М-миелома
Стадии:
I. Hb менее 100 г/л, нормальный уровень кальция, одиночный очаг поражения на рентгенограмме или нормальная костная структура. Низкий уровень М-градиента: IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л, белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи менее 4г/сут.
II. Показатели выше, чем на I стадии, но менее, чем на III.
III. Один или более из следующих признаков: Hb менее 85 г/л, уровень кальция выше нормы, множественные поражения костей (≥3 литических очагов), высокий уровень М-градиента: IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л, белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи более 12 г/сут.
Дополнительные стадии:
A. Нормальная функция почек (креатинин сыворотки менее 170 мкмоль/л).
B. Функция почек нарушена (креатинин сыворотки более 170 мкмоль/л).
Диагностические критерии
1. Более 10% плазмоцитов в миелограмме, плазмоклеточная инфильтрация в биоптате пораженной ткани
2. Моноклональный Ig при иммуноэлектрофорезе (содержание в сыворотке IgG более 35 г/л или IgA более 20 г/л, и в моче к- или λ- легкие цепи более 0,05 г/сут)
3. Наличие остеолитических поражений скелета, диффузный остеопороз.
Пример диагноза:
1. Множественная миелома, G- вариант, III B стадия
ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ
Острый лейкоз является следствием повреждения – мутации в генетическом материале клоногенной кроветворной клетки, в результате чего нарушается контроль за клеточным циклом, возникают изменения процесса транскрипции и продукции ряда ключевых белков. Вследствие бесконтрольной пролиферации в отсутствие дифференцировки происходит накопление патологических клеток.