Стадии нефробластомы у детей.

Стадия	Ее характеристика
I	Опухоль ограничена почкой и полностью удалена; поверхность капсулы почки почти интактна; не было разрыва опухоли до или во время операции; не было ее пункции; нет признаков наличия опухолевых клеток в краях хирургического разреза; гистологически - капсула интактна
II	Опухоль выходит за пределы почки, но полностью удалена; имеется локальное распространение опухоли: — пенетрация опухоли в околопочечную ткань за пределы ложной капсулы; — инвазия парааортальных узлов, подтвержденная гистоло­гически; — инвазия сосудов вне почки, наличие опухолевого тромба в них; — инвазия почечной лоханки и уретры. Опухоль биопсировалась или имелся ограниченный боковой разрыв опухоли. Нет признаков опухоли по краям разреза, вы­полненного во время операции
III	Остаточная опухоль в брюшной полости, без гематогенных метастазов. Эта стадия также устанавливается, если имеется один из указанных факторов: — опухоль разорвалась до или во время операции; — перитонеальные метастазы; — инвазия лимфатических узлов за пределами парааортальной зоны; — опухоль полностью неудалима из-за инфильтрации прилежащих жизненно важных структур; — опухоль имеется за пределами хирургического разреза, что определяется макроскопически или микроскопически
IV	Гематогенные метастазы. Отдаленные метастазы в легких, пе­чени, костях, головном мозге и др.
V	Двусторонняя опухоль почек при установлении диагноза

В последние годы Международным противораковым союзом была предложена классификация стадий нефробластом (TNM), ос­нованная на следующих компонентах:

Т — распространенность первичной опухоли;

N — состояние регионарных лимфатических узлов;

М — наличие или отсутствие отдаленных метастазов. Она используется и как дооперационная клиническая класси­фикация, и как послеоперационная патогистологическая классифи­кация. Более того, TNM-классификацию можно использовать для формирования групп больных с различными стадиями (табл. 25).

Таблица 25 Стадия заболевания согласно TNM-классификации.

Стадия	Обозначение
I	Т1	NO-X	МО
II	Т2	NO-X	МО
III	Т1-2 ТЗ	NO-1 любое N	МО МО
Г/	Т1-3	любое N	Ml
•V	Т4	любое N	любое М

TNM-классификация (1987)

Т — первичная опухоль ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т0 — нет признаков первичной опухоли.

Т1 — односторонняя опухоль в зоне* до 80 см² (включая почку).

Т2 — односторонняя опухоль в зоне более, чем 80 см² (включая почку).

ТЗ — разорвавшаяся перед лечением односторонняя опухоль.

Т4 — двусторонняя опухоль.

N — регионарные лимфатические узлы

NX— недостаточно данных для оценки состояния лимфоузлов.

N0 — метастазов в регионарных лимфоузлах нет.

N 1 — метастазы в регионарных лимфоузлах.

М — отдаленные метастазы

MX— недостаточно данных для оценки отдаленных метастазов.

МО - метастазов нет.

M1 — есть отдаленные метастазы.

* Зона рассчитывается в вертикальном и горизонтальном измерениях на рентгенограммах опухоли почки.

PTNM — патогистологическая классификация

РТ — первичная опухоль

рТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

рТО — нет признаков первичной опухоли.

рТ1 — внутрипочечная, полностью инкапсулированная опухоль, удалена радикально.

рТ2 — опухоль прорастает капсулу или почечную паренхиму; уда­лена радикально.

рТЗ — опухоль прорастает капсулу или почечную паренхиму (вклю­чается прорыв почечной капсулы и/или опухоль микро­скопически определяется на наружной стороне капсулы;

опухоль микроскопически проникает, инфильтрирует или тромбирует почечные сосуды за пределами почки; ин­фильтрирует почечную лоханку и/или мочеточник, тазо­вую клетчатку; эксцизия неполная или операционный раз­рыв капсулы.

рТЗа — микроскопически остаточная опухоль, ограниченная опу­холевым ложем.

рТЗб — макроскопически остаточная опухоль или злокачественный асцит.

рТЗв — пробная операция.

PN — регионарные лимфатические узлы

pNX — недостаточно данных для оценки состояния лимфоузлов. pNO — метастазов в регионарных лимфоузлах нет. pNl — метастазы в регионарных лимфоузлах. pNIa — регионарные метастаз полностью удалены. pN16 — регионарные метастазы удалены не полностью.

РМ — отдаленные метастазы РМ-категории соответствуют М-категориям.

Прогностические факторы

Эти факторы весьма разнообразны. К ним относят опухолевую инвазию почечной вены, возраст ребенка, гистологическое строе­ние нефробластомы, стадию заболевания, разрыв опухоли до или во время операции. При изучении было уделено внимание их влиянию на развитие рецидива заболевания. Было показано, что наиболее значимы гистологическое строение опухоли (благоприятное или неблагоприятное), наличие метастазов в лимфатических узлах и диссеминация опухоли.

D'Angio et al. (1981) и Farewall et al. (1981), отдавая должное Прогностическому влиянию разрыва опухоли, указывают, что этот фактор имеет меньшее значение, чем полагали ранее, если это ос­ложнение произошло локализованно в боковой зоне. Они же проде­монстрировали значимость для прогноза такого фактора, как мета­статическое поражение лимфоузлов. Так, из 326 детей с нефробластомой без метастазов в лимфоузлах, имеющей благоприятное гис­тологическое строение, 2 года прожило 88% больных, в то время как из 67 детей с аналогичной опухолью, но с метастазами в лимфоузлах этот же срок прожило 56% пациентов.

Число длительно живущих детей снижается с повышением ста­дии заболевания от I к III.