Клиника гипофизарной кахексии

Этиология и патогенез

У детей:

1) Идиопатический

2) Ятрогенный

3) Аномалии развития и заболевания ЦНС

4) Опухоли гипоталамуса и гипофиза

У взрослых:

1) заболевания гипофиза – инфаркт гипофиза (с. Шихана, с.Симмондса, ангиопатии- С.Д., черепно- мозговая травма):

- инфекции (сифилис, туберкулез,токсоплазмоз )

- грануломатоз

- аутоиммунные процессы

- опухоли

2) заболевания гипоталамуса:

- опухоли

- грануломатоз

- черепно-мозговая травма

- ятрогенные

Недостаточность тропных гормонов приводит к развитию гипофункций периферических эндокринных желез.

Клиника:

- Дефицит ТТГ → вторичный гипотиреоз

- Дефицит ЛГ, ФСГ → вторичный гипогонадизм

- Дефицит АКТГ → вторичная надпочечниковая недостаточность

- Дефицит СТГ → задержка роста у детей, низкорослость, преждевременное старение у взрослых.

Наиболее тяжелый вариант гипофизарной недостаточности – пангипопитуитаризм (болезнь Симмондса – гипофизарная кахексия). Болезнь Симмондса как и болезнь (синдром) Шихана может быть вызвана некрозом передней доли гипофиза, развивающаяся в послеродовом периоде. При болезне Симмондса имеет место обширный некроз, а при болезни Шихана – менее глубокий.

Клиника гипофизарной кахексии

Клиника обусловлена симптомами гормональной недостаточности и нейровегетативными проявлениями. Болезнь чаще развивается у женщин в возрасте 20 –40 лет. Больные теряют вес ( от 2 до 6 кг за месяц и более ); появляется анорексия, сухость кожи, ломкость и выпадение волос, их поседение, декальцинация костей. Гипотиреоз и гипокортицизм приводят к снижению адаптации организма, тяжелая гипонатриемия и гипогликемия вызывают развитие гипофизарной комы. Для предотвращения развития этого состояния больной должен принять дополнительную дозу г/к.

Частичная недостаточность аденогипофиза

I. Дефицит СТГ Гипофизарный нанизм характеризуется снижением продукции ИФР 1, что приводит к задержке роста у детей (самая частая причина отставания в росте).

Этиология :

1. идиопатический дефицит СТГ

2. краниофарингиома

3. облучение или хирургическое вмешательство по поводу внутричерепных новообразований

4. наследственная форма

Клиника:

1. снижение роста

2. гликемия натощак (СТГ – контринсулярный гормон)

3. ожирение туловища

4. высокий голос (миниатюрная гортань)

5. ускоренное старение кожи (геродермия), т. к. нарушается обновление ее.

Наследственные формы гипофизарного нанизма:

Карликовость Ларона (аут. рец.) Патогенез данного заболевания заключается в том, что у больных отсутствует рецептор СТГ и поэтому лечение СТГ не дает результата.

Африканские пигмеи (аут/дом). У африканских больных выявлен дефицит ИФР 1.

Гиперфункция аденогипофиза

Повышение продукции СТГ

Этиология:

1. В 99% случаев - аденома гипофиза, происходящая из соматотропных клеток

2. Гиперплазия гипофиза или избыточная продукция соматолиберина

Клиника: у взрослых – акромегалия , у детей - гигантизм , на поздних стадиях полового развития – до закрытия эпифизарных зон роста - высокорослость.

Главные признаки акромегалии:

1. Огрубление черт лица (увеличение надбровных дуг, скуловых костей, разрастание мягких тканей);

2. Непропорциональное увеличение размеров кистей и стоп;

3. Спланхномегалия;

4. Потливость (усиление обмена веществ и повышение числа потовых желез);

5. Деформирующий остеоартроз – особенно в крупных суставах (под действием веса);

6. Артериальная гипертония (ТГ задерживает Na в почках);

7. СТГ – контринсулярный гормон, поэтому его гиперпродукция вызывает повышение глюкозы в крови и развитие СД.

Причиной смерти при акромегалии может быть поражение сосудов головного мозга, заболевания легких.

Увеличение секреции пролактина

Этиология: пролактинома. Пролактинома – самая распространенная гормон-зависимая опухоль гипофиза.

Клиника: у женщин развивается аменорея, галакторея. У мужчин – снижение либидо.

Главная причина гипогонадизма у больных – снижение секреции гонадолиберина избытком пролактина. Поэтому при заболевании подавляется выработка ЛГ и ФСГ.

Вторичный гипогонадизм

Около 25 % гормонально – неактивных опухолей гипофиза (без признаков секреции аденогипофизарных гормонов) на самом деле могут синтезировать ЛГ и ФСГ. У мужчин на фоне повышенной продукции ФСГ увеличиваются яички. У мальчиков на таком же гормональном фоне грубеет голос, увеличивается скелетная мускулатура, яички. У девочек в возрасте увеличиваются молочные железы, откладывается подкожный жир, появляются циклические менструации. В этом возрасте у детей наблюдается быстрый рост и ускоренная дифференцировка костной ткани, что приводит к преждевременному закрытию зон роста.