Патология детей раннего возраста

ЗАДАЧА 1

Врач вызван в отделение по дежурству. У 3-летнего мальчика, поступившего накануне в отделение с жалобами на высокую температуру и насморк, появился хриплый кашель, беспокойство и затрудненное дыхание. Со слов мамы, перед сном ребенок чувствовал себя удовлетворительно. Болен 2-ой день, лечение симптоматическое. В анамнезе редкие респираторные заболевания с полным выздоровлением. Иммунизация соответственно возрасту. Алергии нет.

При осмотре: реакция на осмотр сохранена, но негативная. Дыхание учащено, шумное на вдохе и выдохе, голос хриплый. Температура тела 38,3˚C, частота дыхания 40 в минуту, частота сердечных сокращений 150 в минуту, АД 123/87 мм рт.ст., сатурация кислорода при дыхании воздухом 88%. Кожа умеренно бледная, влажная, чистая, периоральный цианоз. Симптом «белого пятна» 2 сек. Слизистые чистые, влажные. Зев гиперемирован без налетов. Тоны сердца громкие, ясные, тахикардия. Грудная клетка обычной формы, участие в акте дыхания межреберных мышц. При аускультации двухстороние проводные сухие хрипы с обеих сторон на фоне удлиненного вдоха. Живот мягкий, безболезненный, перистальтика сохранена. Печень +2 см из-под края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул был накануне без изменений, мочился 2 часа назад.

1. Выделите и обоснуйте основной синдром неотложного состояния и поставьте предварительный диагноз.

2. Проведите лечебные мероприятия по оказанию неотложной помощи данному пациенту.

3. Какие диагностические исследования показаны ребенку после стабилизации состояния.

4. Параметры контроля состояния больного.

5. Тактика дальнейшего ведения пациента в зависимости от эффекта терапии.

ЗАДАЧА 2

Девочка В., 8,5 месяцев, доставлена в детскую больницу в связи с внезапным возникновением приступа судорог с остановкой дыхания и циа­нозом. Из анамнеза известно, что ребенок в течение 5 дней лечился амбулаторно по поводу бронхита. Накануне вечером при постановке горчич­ников плакала, отмечался монотонный крик, после чего начались судороги, продолжавшиеся 3 минуты. Во время осмотра участковым педиатром активно сопротивлялась, кричала. Внезапно наступила остановка дыхания, появился диффузный цианоз, потеря сознания. Затем – судороги тонического характера с распространением их сверху вниз: нахмуренное лицо, вытягивание губ, рук, затем ног. Тонические судороги сменились клоническими, появилось храпящее дыхание. Через 3 минуты судороги спонтанно прекратились, ребенок пришел в сознание и уснул.

Педиатр направил ребенка в стационар. При осмотре в клинике ребенок в сознании, температура тела 36,6°С, кожа бледная, чистая. Зев чистый, умеренно гиперемирован. Большой родничок 2,0х2,5 см, не выбухает, края податливые. Обращают на себя внимание выступающие лобные бугры. Грудная клетка бочкообразной формы ("сдавлена" с боков), выражена гаррисонова борозда. Мышечный тонус понижен. Симптомы Хвостека, Труссо - положительные. Над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком. Дыхание жестковатое, выслушиваются единичные сухие хрипы с обеих сторон. Границы относительной сердечной тупости: верхняя - II межреберье, левая - по левой среднеключичной линии, правая - на 0,5 см кнаружи от правой парастернальной линии. Тоны сердца громкие, ритмичные. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень +2,0 см ниже реберного края. Селе­зенка не пальпируется. Менингеальных, общемозговых и очаговых сим­птомов не выявляется. Стул и мочеиспускание не нарушены.

Общий анализ крови: Нb - 120 г/л. Эр – 3,8х10¹²/л, Ц.п. - 0,83, Лейк -7,2х10⁹/л, п/я - 2%, с - 20%, э - 4%, л - 64%, м -10%, СОЭ - 8 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет - светло-желтый, удельный вес - 1010, бе­лок - нет, глюкоза - нет, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 0-1 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет, слизь - немного.

Биохимический анализ крови: общий белок - 72 г/л, мочевина - 4,7 ммоль/л, холестерин - 3,3 ммоль/л, калий - 4,3 ммоль/л, натрий - 138 ммоль/л, кальций ионизированный - 0,6 ммоль/л (норма - 0,8-1,1), кальций общий - 1,6 ммоль/л (норма – 1,8-2,1), фосфор - 0,6 ммоль/л (норма - 0,6-1,6), АлТ - 23 Ед/л (норма - до 40), АсТ - 19 Ед/л (норма - до 40), серомукоид - 0,180 (норма - до 0,200).

Исследование спинномозговой жидкости: ликвор вытекает часты­ми каплями, прозрачность - прозрачная, белок - 160 мг/л, цитоз - 2 в 3 мкл: нейтрофилы - 0%, лимфоциты - 2%.

Задание:

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Назовите механизм развития судорожного синдрома у данного ребен­кА.

3. С какими заболеваниями необходимо следует проводить дифференциаль­ный диагноз?

4. Укажитее мероприятия, которые являются первичными и неотложными.

5. Обозначьте, чем опасен судорожный синдром.

ЗАДАЧА 3

Ребенок 10 месяцев, поступил в тяжелом состоянии с резкой слабостью, выраженной мышечной гипотонией. От первой беременности, протекавшей с нефропатией, первых срочных родов. Первые 7 мес. беременности мать проживала на Севере, питалась в основном консервами. Ребенок до 2 мес. кормился грудью матери, с 2 мес. - питание искусственное, адаптированными смесями, с 3 мес. - в основном кашами. Ребенок часто (каждые 2 мес.) болел ОРВИ, редко бывал на свежем воздухе. Заболевание началось с 1,5 мес., когда появились беспокойство, потливость, мышечная гипотония. Ребенок отстает в психомоторном развитии, 2 недели назад переболел ОРВИ.

При осмотре: температура тела 36,7°С. Ребенок не сидит, не стоит. Масса тела 8200 г, длина 71 см. Кожа сухая, бледная, слизистые рта бледные. Зубы - 0/2, обломаны на уровне шеек, с дефектами эмали. Голова с резко выраженными лобными и затылочными буграми, "олимпийский лоб". Грудная клетка деформирована - "куриная грудь". При попытке посадить ребенка видна деформация позвоночника (кифоз). Ноги: Х-образное искривление. Правая нога короче левой на 1-1,5 см. Нижняя апертура грудной клетки развернута. Живот распластан. Аускультативно: на фоне жесткого дыхания - сухие свистящие хрипы. ЧД - 36 в 1 минуту. Границы сердца не расширены. Аускультативно: дующий систолический шум на верхушке и в V точке. ЧСС -136 уд/мин. Печень + 4 см из-под реберного края. Селезенка - +2 см из подреберья. Стул через день, "овечий". Нервно-психическое развитие: ребенок безучастен, не проявляет интереса к окружающим, игрушкам. Предречевое развитие задержано.

Общий анализ крови: Нb - 100 г/л, Эр – З,5х10¹²/л, Лейк. - 7,5х10⁹, п/я - 2%, с - 31%, э - 1%, л - 63%, м - 3%, СОЭ - 10 мм/час.

Общий анализ мочи: количество - 40,0 мл, относительная плотность - 1,012, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет.

Биохимический анализ крови: общий белок - 65,0 г/л, холестерин 4,6 ммоль/л, глюкоза - 4,3 ммоль/л, кальций - 2,0 ммоль/л, фосфор 1,1 ммоль/л, ЩФ - 950 Ед/л (норма - до 600).

Рентгенограмма трубчатых костей: выраженный остеопороз, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления.

Задание:

1. Поставьте диагноз.

2. Укажите, что способствовало развитию заболевания у этого ребенка.

3. Назовите ваши представления о патогенезе заболевания.

4. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику?

5. Назначьте лечение.

ЗАДАЧА 4

Ребенок 2 месяцев.

Родители молодые, ребенок от четвертой беременности, четвертых родов. Первые 3 ребенка умерли в периоде новорожденности от диспепсии, причина которой не установлена. Настоящая беременность протекала с выраженным токсикозом и угрозой прерывания в первой половине, повы­шением АД во второй половине беременности. Роды срочные, масса тела при рождении 3100 г, длина 51 см. С рождения на грудном вскармлива­нии.

В возрасте 4 суток появилась желтуха, с 20-дневного возраста - диспептические расстройства в виде частого жидкого стула зеленоватого цвета, рвоты. Вскармливание грудное. Ребенок начал терять в массе. Желтушное окрашивание кожи сохраняется до настоящего времени.

Поступил в отделение в тяжелом состоянии с массой тела 3000 г, длиной 52 см. Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, груди, резко истончен на конечностях, сохраняется на лице. Кожа бледная, с желтовато-сероватым оттенком, сухая, легко собирается в складки. Тургор тканей, мышечный тонус снижены. Аппетит отсутствует. Ребенок раздражителен, сон беспокойный. Живот вздут, печень +4 см из-под реберного края, плотной консистенции. Селезенка не пальпируется. Стул со скудными каловыми массами, зеленого цвета.

Общий анализ крови: Нb - 100 г/л, Эр –5,1х10¹²/л, Ц.п. - 0,58, Ретик.- 0,2%, Лейк - 8,8х10⁹/л, п/я - 1%, с - 32%, э - 1%, л - 60%, м - 6%, СОЭ 2 мм/час.

Посев кала на патогенную флору: отрицательный.

Общий анализ мочи: количество - 40,0 мл, относительная плотность- 1,012, лейкоциты - 1-2 в п/з, эритроциты - нет.

Биохимический анализ крови: общий билирубин - 18,5 мкмоль/л, прямой - 12,0 мкмоль/л, общий белок - 57,0 г/л, альбумины - 36 г/л, мочевина - 3,5 ммоль/л, холестерин - 2,2 ммоль/л, калий - 4 ммоль/л, натрий 140 ммоль/л, щелочная фосфатаза - 250 ед/л (норма - до 600), АЛТ - 21 Ед, ACT - 30 Ед, глюкоза - 3,5 ммоль/л.

Анализ мочи на галактозу: в моче обнаружено большое количество галактозы.

ЗАДАЧА 5

Мальчик Р., 1 года 2 месяцев, поступил в больницу с жалобами матери на снижение аппетита у ребенка, вялость, извращение вкуса (лижет стены, ест мел). Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей с анемией во второй половине. Масса тела при рождении 3150 г, длина - 51 см, оценка по шкале Апгар 8/9 6аллов. На грудном вскармливании – до 2 месяцев. Затем вскармливание смесью "Агу", с 5 месяцев прикорм – манная каша, творог, с 9 месяцев - овощное, с 11 месяцев - мясное пюре. Прививки сделаны по возрасту. Перед проведением прививок анализы крови и мочи не делали. В возрасте 1 года мальчик был отправлен в деревню, где питался в основном коровьим молоком, кашами, овощами и ягодами; от мясных продуктов отказывался. Там же впервые обратили внимание на извращение аппетита. В анализе крови обнаружен уровень гемоглобина 87 г/л, и ребенок был госпитализирован.

При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, чистые, волосы тусклые, ломкие. Мальчик капризный, достаточно активен. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца громкие, ритмичные, на верхушке короткий систолический шум. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень выступает из-под реберного края на 2,5 см. Селезенка не пальпируется. Моча и стул обычной окраски. Менингеальной и очаговой симптоматики не выявляется. Говорит отдельные слова.

Общий анализ крови: Нb - 85 г/л, Эр - 3,1х10¹²/л, Ц. п. - 0,71, ретикулоциты -1,9%, Лейк - 7,2х10⁹/л, п/я - 2%, с - 20%, э - 4%, л - 64%, м - 10%, СОЭ -6 мм/час. Выражены анизоцитоз эритроцитов, микросфероцитоз.

Биохимический анализ крови: общий белок - 68 г/л, мочевина - 3,2 ммоль/л, билирубин общий - 22,5 мкмоль/л, калий - 4,3 ммоль/л, натрий -138 ммоль/л, кальций ионизированный - 1,0 ммоль/л (норма - 0,8-1,1), фосфор - 1,2 ммоль/л (норма - 0,6-1,6), железо сыворотки - 7,3 мкмоль/л (норма - 10,4-14,2), железосвязывающая способность сыворотки - 87,9 мкмоль/л (норма - 63,0-80,0), свободный гемоглобин - не определяется (норма - нет). Анализ кала на скрытую кровь (троекратно): отрицательно.

Задание

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Укажите причины развития заболевания у данного ребенка.

3. Назначьте лечение ребенку.

4. Какова продолжительность курса лечения и реабилитационного периода при данном заболевании?

5. Определите препараты выбора при данной патологии.