Определение, классификация, этиопатогенез сирингомиелии

Сирингомиелия – хроническое полиэтиологическое заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью. Код по международной классификации болезней МКБ-10:G95.0: Сирингомиелия и сирингобульбия.

Обозначении полостеобразования традиционно базируется на выделении терминов гидромиелия и сирингомиелия. Гидромиелия - представляет собой расширение центрального канала. Сирингомиелия предполагает расширение полости за пределы центрального канала с окружение стенок полости слоем эпендимальных клеток или глиальной ткани. Полости при гидромиелии и сирингомиелии со временем в большинстве случаев прогрессирующе расширяются. Подобное подразделение на сирингомиелию и гидромиелию в широком смысле не имеет практического смысла. Искусственные попытки объединения перечисленной патологии в единую нозологическую единицу – сирингогидромиелию не пользуется широким признанием. По мере накопления МРТ-морфологических исследований помимо традиционных полостей - сирингомиелии и гидромиелии, стали выделять другие виды кист в спинном мозге. Одни из них представляют первичные паренхимальные полости (миеоломаляция – некротические кисты), обусловленные непосредственным поражением ткани спинного мозга травматического, инфекционного, постишемического или постгеморрагического характера. Они представляют собой финальную стадию процесса поражения спинного мозга и не имеют прогрессирующего характера как клинического, так и нейровизуального. Следующие варианты полости – это неопластические кисты, являющиеся результатом кистозной дегенерациипри интрамедуллярных опухолях, таких как астроцитомы, эпендимомы, и других. Кистозный процесс при опухолях начинает развиваться в центральных ее областях и затем распространяется рострально или каудально. Опухолевые кисты содержат жидкость с большим содержанием белка. Атрофические полости, представляющие ограниченные микрокисты в области центрального канала, являются результатом дегенеративных изменений, связанных с потерей паренхиматозной ткани. Данные кисты сопровождаются атрофией спинного мозга.

Круг этиологических факторов позволяет разграничить сирингомиелию как: связанную с краниальными факторами и связанную со спинальными факторами. Среди краниальных этиологических факторов, подавляющее большинство связано с конгенитальными причинами уровня краниоцервикального региона: МК 1 и 2 типа, базилярная импрессия, аномалия Денди - Уокера, малая задняя черепная ямка. Среди других причин сирингомиелии, связанной с патологией краниоцервикального генеза - арахнопатии (посттравматические, постхирургические, постменингитные, постгеморрагические), а также опухоли задней черепной ямки и супратенториальные опухоли. Спинальные этиологические факторы сирингомиелии обусловлены: мальформациями (диастематомиелия, «жесткая концевая нить», spina bifida), опухолями (экстрамедуллярными, интрамедуллярными, экстрадуральными), арахнопатиями (посттравматические, постхирургические, постменингитные, постгеморрагические), дегенеративными заболеваниями позвоночника (протрузия межпозвонкового диска, стеноз позвоночного канала, сколиоз, кифоз).

Среди всех причин образования сирингомиелии наиболее распространенной является конгенитальная патология краниовертебрального перехода, а среди нее лидирующее место занимает мальфомация Киари 1 (МК 1). Ее распространенность при сирингомиелии составляет 60 - 80%. Распространенность спинальной сирингомиелии составляет примерно 1/6 часть от всех случаев сирингомиелии. Наиболее частыми этиологическими факторами в этом случае выступают спинальные опухоли – 10%, спинальные травмы – 3 - 5%.

Сирингомиелия подразделяется по механизмам формирования на сообщающуюся и несообщающуюся. Сообщающаяся сирингомиелия составляет около 10 % всех случаев. Ее критериями является наличие коммуникации между полостью в спинном мозге и четвертым желудочком, которое обусловлено заболеваниями, приводящими к обструкции отверстий Льюшка и Мажанди. Подавляющее большинство случаев сирингомиелии относится к несообщающемуся типу, предполагающему отсутствие МРТ-визуального сообщения между четвертым желудочком и спинальной полостью. Несообщающаяся сирингомиелия вызывается как краниальными конгенитальными или приобретенными факторами, либо имеет спинальное происхождение. Расположение полостей при несообщающейся сирингомиелии имеет различные морфологические варианты расположения в толще спинного мозга и различную протяженность. В наиболее полном виде классификация полостей при сирингомиелии представлена ниже.

Классификация сирингомиелии (Milhorat T., 2000)

I. Сообщающаяся сирингомиелия – 10%

Дилатация центрального канала

1) сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)

2) мальформации ствола (Chiari 2, энцефалоцеле)

3) киста Dandy - Walker’a

II. Несообщающаяся сирингомиелия

Центральные/парацентральные полости

1) мальформация Chiari 1

2) базилярная инвагинация

3) спинальный арахноидит

4) экстрамедуллярная компрессия

5) tetheredcord

6) приобретенная дислокация миндалин мозжечка (краниосиностоз, объемный процесс и др.)

Первичные паренхимальные полости

1) посттравматические

2) постишемические/инфекционные

3) постгеморрагические

III. Атрофические полости (сирингомиелия ex vacuo)

IV. Неопластические полости

Патогенез сирингомиелии к настоящему времени не является полностью изученным. Предполагается, что механизм образования подавляющего числа случаев сирингомиелии имеет не спинальное, а краниальное происхождение и связан с аномалиями заднего мозга. Однако пути реализации данного механизма, его источники и провоцирующие факторы являются предметом дискуссий. В основе сирингомиелии независимо от ее этиологии лежит нарушение ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия или спинномозгового канала.

Теории патогенеза делятся на 2 группы.

1. Полостеобразование за счет проникновения ЦСЖ в спинной мозг в результате градиента давления:

а) через скрыто функционирующий центральный канал из IV желудочка;

б) через спинномозговые периваскулярные пространства Вирхова – Робина из спинального субарахноидального пространства;

в) через зоны вхождения задних корешков.

2. Полостеобразование за счет интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости вследствие препятствий ее оттока в субарахноидальное пространство или обусловленного интрамедуллярным градиентом давления выше и ниже уровня интратекального блока и нарушением гематомиелитического барьера.

Формированию сирингомиелитической полости предшествует процесс продольного интрамедуллярного отека спинного мозга, обозначаемый как «пресиринкс синдром», который четко выявляется при МРТ. Это состояние развивается при нарушениях ликвородинамики различного генеза, характеризуется клиническими признаками сирингомиелии и является обратимым в случае своевременной хирургической декомпрессии субарахноидального пространства

Одна из наиболее распространенных версий развития и прогрессирования несообщающейся сирингомиелии связана саномалией Киари 1. Согласно этим данным, расширение мозга во время кардиальной систолы вызывает резкое смещение вниз уже опущенных миндаликов мозжечка, что способствует полному разобщению краниального и спинального субарахноидальных пространств. Блокада субарахноидального пространства миндаликами мозжечка на уровне большого затылочного отверстия приводит к движению их вниз с каждой систолической пульсацией, что способствует их функционированию аналогично поршню с продуцированием волны систолического давления в цереброспинальную жидкость. Это является фактором проталкивания спинномозговой жидкости в полость и повышения давления внутри полости. При этом предполагается, что движение ЦСЖ в полости и субарахноидальном пространстве во время систолы направлено вниз, во время диастолы – вверх. Фазы пульсации ЦСЖ внутри полости и в экстрамедуллярном пространстве сходны, но не идентичны, что также определяет прогрессирование полости. Высказываются различные точки зрения относительно механизма проникновения ЦСЖ из субарахноидального пространства спинного мозга в полость. Большое скопление ЦСЖ, происходящее вследствие обструкции большого затылочного отверстия, может воздействовать на спинной мозг и вызвать его отек и развитие полости. Наиболее вероятным местом проникновения спинномозговой жидкости являются задние рога спинного мозга или периваскулярные пространства. Находясь под воздействием повышенного спинального субарахноидального давления, спинномозговая жидкость попадает в область центрального канала спинного мозга через расширенные периваскулярные пространства Вирхова - Робина и интерстициальное пространство спинного мозга. Сходный механизм проникновения ЦСЖ в область центрального канала с последующим его расширением и образованием полости имеется и при спинальном происхождении сирингомиелии с наличием блока спинального субарахноидального пространства различного генеза.

Среди причин сирингомиелии, относимых к врожденным, особое место занимает мальформация Арнольда - Киари 1 типа (Q07.0 Синдром Арнольда - Киари), наиболее часто сочетающаяся с сирингомиелией, что и обусловило представление о патогенетическом единстве этих заболеваний. В свою очередь, в основе формирования МК 1 лежит недоразвитие ЗЧЯ, которое может быть спорадической или наследственно-детерминированной аномалией. МК 1 часто ассоциирована с другими костными аномалиями черепа, такими как базиллярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта. Существуют и приобретенные формы МК 1, обусловленные изменением внутричерепного давления: повышением - при травмах, опухолях или снижением: при многочисленных травматичных спинномозговых пункциях, а также в результате костных диспропорций при акромегалии. В случаях развития сирингомиелии вне сочетания с мальформацией Киари 1 и отсутствием других возможных причин, она обозначается как «идиопатическая». Среди возможных факторов развития идиопатической сирингомиелии – «малая» задняя черепная ямка и МК 0 или спаечные процессы на уровне большого затылочного отверстия.

В настоящее время выделяют 4 типа МК, основанные на нейровизуальных параметрах. Тип 1 является врожденной деформацией заднего мозга с опущением миндалин мозжечка при нормальном расположении IV желудочка, иногда в сочетании с уменьшением его размеров или деформацией. Тип 2 характеризуется врождённой патологией заднего мозга, которая практически постоянно сочетается с менингоцеле или менингомиелоцеле. При этой патологии происходит эктопия червя мозжечка, IV желудочка, ствола мозга, в более тяжёлых случаях может сопровождаться и другими церебральными аномалиями и спинным дизрафизмом. Аномалии 3 и 4 типа встречаются редко, характеризуются выраженными клиническими проявлениями. При МК 3 типа неврологическая симптоматика возникает в детско-юношеском возрасте, носит прогредиентный характер. У данных больных определяется мозжечковое грыжеобразование с шейным энцефалоцеле. Аномалия Киари 4 типа характеризуется тяжёлой церебеллярной агенезией и/или гипоплазией моста и спинного мозга.

Диагностика сирингомиелии

Современная диагностика сирингомиелии основана на комплексе клинических и МР-томографических параметров. При типичности данного комплекса диагностика сирингомиелии не вызывает трудностей

Таблица 1. Типичные клинико-МРТ диагностические характеристики сирингомиелии, сочетанной с МК 1

Клинические диагностические симптомы
Клинические проявления	атрофический парез рук, диссоциированные расстройства чувствительности по сегментарному типу, пирамидная недостаточность в нижних конечностях, вегетативно-трофические нарушения
Течение	постепенное начало в молодом-среднем возрасте, медленно прогрессирующее течение
МРТ диагностика сирингомиелии, сочетанной с МК 1.
МРТ спинного мозга	центральная/парацентральная полость, расположенная в шейно-грудном отделе спинного мозга
МРТ задней черепной ямки	опущение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия более чем на 3 - 5 мм, сужение ликворных пространств ЗЧЯ

Клиническая диагностика

При сочетании сирингомиелии с патологией области большого затылочного отверстия, в частности МК 1, диагностика направлена на выявление двух групп симптомов: поражения спинного мозга и патологии краниовертебрального региона. Первый синдром - поражение спинного мозга имеет место у 75% больных сирингомиелий. Вторая группа синдромов обусловлена патологией структур уровня большого затылочного отверстия и выявляется в 25% случаев.

Клиническая симптоматика обусловлена локализацией полости в спинном мозге. Наиболее распространенным является ее расположение в шейно-грудном отделе. Примерно в 10% случаев полость распространяется на всю длину спинного мозга и обозначается как holocord. В этом случае клинические симптомы в руках сочетаются с более выраженными двигательными расстройствами в ногах. Изолированная пояснично-крестцовая форма заболевания, которая характеризуется чувствительными и двигательными нарушениями в нижних конечностях, встречается крайне редко в случаях симптоматического образования кист при опухолевых, воспалительных и других поражениях данной области.

Наиболее распространенным признаком сирингомиелии являются чувствительные расстройства: в виде парестезий, гиперестезий, боли, аналгезии или анестезии, дизестезии, снижения температурной чувствительности, сниженного мышечно-суставного чувства. Боль встречается в 50 - 90% случаев. Патогенез боли при сирингомиелии является сложным и вмещает в себя центральные механизмы, а так же нередко миофасциальную боль. Объективные чувствительные расстройства проявляются в симптомах аналгезии или анестезии, диссоциированного расстройства чувствительности, снижении мышечно-суставного чувства. Распространенность одного из самых типичных проявлений сирингомиелии - диссоциированного расстройства чувствительности составляет 50 - 91%. Наиболее типичной локализацией чувствительных нарушений являются шейно-грудные сегменты в форме «куртки» и «полукуртки».

Двигательные нарушения при сирингомиелии, сочетанной с МК 1, чаще проявляются вялыми, преимущественно дистальными парезамив верхних конечностях, атрофией глубоких мышц руки с развитием нередкой деформации руки и пальцев с образованием когтистой или обезьяньей лапы, что связано с поражением мотонейронов переднего рога. Так же нередки поражения длинных путей спинного мозга с развитием двигательных расстройств центрального типа в ногах. Выраженные парезы в ногах наблюдаются нечасто при сирингомиелии в сочетании с МК 1, и наблюдается обычно при holocord и при длительном течении заболевания.

Поражение вегетативной нервной системы при сирингомиелии определяются вовлечением ее сегментарного и надсегментарного отделов. Сегментарные расстройства в руках характеризуются цианозом, мраморностью, гипергидрозом, гиперкератозом, покраснением кожи, гипогидрозом, депигментацией, гипотрофией кожи и ногтей, остеоартропатией деструктивно-гипертрофического типа. Нарушение центральных механизмов вегетативной регуляции проявляются нарушением кардиоваскулярных рефлексов и функции дыхания. Это может быть обусловлено как наличием полости в стволе или результатом компрессии ствола мозга мальформацией Киари или базилярной инвагинацией.

Использование термина «дизрафия» связано с представлениями о сирингомиелии как последствии нарушения формирования нервной трубки в онтогенезе. Последующие исследования не подтвердили представлений о сирингомиелии, сочетанной с МК 1 как первичном заболевании спинного мозга связанном с дефектом его формирования и развития. В современных международных публикациях отсутствует выделение дизрафических признаков при сирингомиелии как составляющее ее клинической картины, а термины «дизрафия» и «дизрафический статус» не используются.

Сколиотическая деформация позвоночника различной выраженности – один из распространенных симптомов сирингомиелии. В детско-юношеском возрасте сколиоз - является лидирующим и наиболее ранним клиническим симптом развития сирингомиелии, встречающимся в 50 - 85% случаев. Наиболее распространена левосторонняя направленность сколиоза, сочетающегося с сирингомиелией.

Сирингобульбия диагностируется при развитии полости в области ствола головного мозга, что наблюдается примерно лишь в 3%. Клинические проявления сирингобульбии трудно разграничить с проявлениями МК 1. Исходя из этого, диагноз сирингобульбии является МРТ-клиническим диагнозом. Симптомы поражения характеризуются патологией ядер черепных нервов (V, VII, VIII, IX, X, XII). Клиническими признаками, характерными для сирингобульбии считаются чувствительные нарушения на лице, трофические расстройства языка, патология глотания, храп или апное-эпизоды во сне.

МК 1 может проявлять себя как различными группами расстройств, так и манифестировать единственным симптомом. Среди подобных моносимптомов может быть тремор рук, глазодвигательные расстройства, диплопия, осцилопсия, парез голосовых связок, лицевой гемиспазм. В диагностически неясных случаях МК 1 проводят тестирование с помощью отоневрологических проб или приемов Вальсавы.

Клинический симптомокомплекс МК 1 составляет комбинациястволовых, мозжечковых и ликвородинамических нарушений. Наблюдаются объективные и субъективные симптомы, с преобладанием удельного веса именно субъективных. Наиболее распространённым симптомом при МК 1 является головная боль, наблюдающаяся у 63 - 81%. Ее спецификой является локализация вшейно-затылочной области с возможной иррадиацией в теменную область, ретроорбитально, в шею и связь с факторами – кашлем, чиханием, натуживанием, изменением положения головы. Вторым по частоте характерным симптомом являются глазные феномены (78%). К ним относят: ретроорбитальные боли, фотоморфопсии, светобоязнь, нарушение чёткости видения, диплопия и ограничение полей зрения. У 74% имеются отоневрологические симптомы: головокружения, нарушение равновесия, пошатывания, ощущение шума и давления в ушах, изменение слуха, вертиго, ощущение «качки» окружающих предметов, осцилопсии. Нарушения сердечного ритма (тахикардия, брадикардия, аритмия) у больных МК 1 могут зависеть от постуральных нагрузок. Стволовая симптоматика, часто отмечаемая у пациентов с сирингомиелией и МК 1, обусловлена обычно не столько сирингобульбией, сколько каудальной дислокацией ствола, компрессией его бульбарного отдела миндалинами мозжечка и ликвородинамическими нарушениями на уровне БЗО.

Мозжечковые расстройства, связанные с МК 1 характеризуются: субъективными ощущениями (шаткость, головокружение) и объективными расстройствами (атаксия ходьбы, нистагм, координаторные расстройства в конечностях). Пирамидные расстройства являются самостоятельным симптомом при изолированной МК 1. При ее сочетании с сирингомиелией пирамидные расстройства выделить из общего двигательного симптомокомплекса не представляется возможным. У части пациентов удается выявить факторы, способствующие клинической манифестации аномалии Киари - это травма, кашель, чихание и прочие, наблюдающиеся примерно в 25 % случаев