Дифференциальная диагностика
- Хронический пиелонефрит
- Острый гломерулонефрит
- Нефропатия беременных
- Хронические тубулоинтерстициальные нефриты различной этологии
- Алкогольное поражение почек
- Амилоидоз и диабетическая нефропатия
- Поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани(СКВ) и системный васкулит
- Миеломная болезнь
- Тромбозы почечных и нижней полой вен
- атеросклероза.
4. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Определение. Этиология. Патофизиология. Патоморфология. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.
Определение
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – форма гломерулонефрита, характеризующаяся быстрым (за несколько недель или месяцев) прогрессированием до терминальной стадии почечной недостаточности без латентного периода и спонтанных ремиссий.
Этиология
· Подострая инфекционный эндокардит
· Сепсис
· Вирусные или паразитарные заболеваниях
· Ревматические заболеваные
· СКВ
· Гемороррагический васкулит
· Гранулематоз Вегенера
· Микроскопический полиартериит
· Синдром Губпасчера
Патофизиология
· Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, сочетающийся с образованием AT к базальной мемьране клубочков
· Быстропрогрессирующий иммунокомплексный гломерулонефрит с выявлением гранулярных депозитов при иммунофлюоресценции
· Быстропрогрессирующий малоиммунный (пауци–иммунный ) гломерулонефрит
Патоморфология
· Типична экстракапиллярная пролиферация клеток в пространстве Боумена, ведущая к образованию «полулунний» в 60-100% всех клубочков
· В клубочках уменьшается количество клеток, происходит спадение (коллапс)капиллярных петель
· В терминальной стадии заболевания почечная ткань замещается фиброзной
Клиника
· Эритроцитурия
· Протеинурия менее 3,5 г/сут
· Артериальная гипертензия
· Признаки ХПН
· Слабость
· Утомляемость
· Тошнота
· Рвота
· Анорексия
· Олигурия
Диагностика
Общий анализ крови
· Лейкоцитоз с полочкоядерным сдвигом лейкоцитарной формулы влево
· увеличение СОЭ
Биохимические анализы крови
· Повышено содержание креатинина
· Мочевины в сыворотке крови
· Гипопротеинемия
· Диспротенемия с преобладанием α2– и γ-фракций глобулинов
· Гиперлипидемия
Проба Реберга – Тареева
· Снижение клубочковой фильтрации
Анализ мочи
· Протеинурия
· микрогематурия
· лейкоцитурия (эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые и восковидные)
Анализ мочи по Зимницкому:
· Снижение относительной плотности, изостенурия
Серология, биопсия
· Низкое содержание компонента комплемента С3 / гемолитическая активность системы комплемента СН50 сопряжена с гранулярным типом отложений иммунных комплексов
· Обнаружение АТ к базальной мембране клубочков – маркёр малоиммунного гломерулонефрита
Размеры почек
· Уменьшаются при прогрессировании склеротических изменений
Пункционная биопсия почек
· Обнаружение экстракапиллярных «полулуний» более чем в 50% клубочков
Исследование глазного дна
· Сужение артериол
· Феномен патологического артериовенозного перекрёста,
· Отёк соска зрительного нерва
· Точечный кровоизлияния
· Отслойка сетчатки (при выраженной артериальной гипертензии)
Течение и исходы
· Прогноз при быстропрогрессирующий гломерулонефрит серьёзный
· Больные без лечения умирают в течение полугода
· При лечении иммунодепрессантами годичная выживаемость 70 – 90%, однако только 40% из них через год не нуждаются в гемодиализе
· Больные с образованием антинейтрофильных цитоплазматических АТ, улучшился после внедрения в практику активных патогенетических методов терапии – ремиссии достигают у 75% больных, причём из них 43% она сохраняется больше 4 лет
5. Нефротический Синдром. Определение. Этиология. Патофизиология. Патоморфология. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.
Определение
Нефротический синдром (НС) = неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, выражающийся в
· массивной протеинурии (5 r/сут и более),
· нарушениях белковолипидного и
· водно-солевого обмена.
Эти нарушения проявляются
· гипоапьбуминемией,
· диспротеинемией,
· гиперлипидемией,
· липидурией,
· а также отеками до степени анасарки с водянкой серозных полостей.
Этиология НС
· первичные заболевания клубочков: ГПМИ, МГП, ФСГГ, МКГН
· СКВ
· амилоидоз почек
· диабетическая нефропатия
НС бывает первичным и вторичным.
- Первичный НС развивается при собственно заболеваниях почек:
· все морфологические типы гломерулонефрита Брайта
· липоидный нефроз
· мембранозная нефропатия
· нефропатическая форма первичного амилоидоза
· врожденный
· наследственный НС
- Вторичный НС:
· коллагенозы (СКВ, узелковый периартериит, системная склеродермия)
· геморрагический васкулит
· ревматизм, ревматоидный артрит
· септический эндокардит
· диабетический гломерулосклероз
· болезни крови (лимфомы)
· хронические натоительные заболевания (абсцессы легких, бронхоэктазы и др.)
· инфекции (туберкулез), в том числе паразитарные (малярия) и вирусные
· опухоли
· лекарственная болезнь и аллергия.