Выберите один правильный ответ. 1. Меланома — это опухоль:

1. Меланома — это опухоль:

а) доброкачественная нервной системы;

б) злокачественная кожи любого гистогенеза;

в) злокачественная из меланинпродуцирующей ткани;

г) доброкачественная из меланинпродуцирующей ткани;

д) любая доброкачественная опухоль кожи.

2. Мезенхимальная опухоль:

а) папиллома;

б) семинома;

в) скирр;

г) ангиосаркома;

д) астроцитома.

3. Первые гематогенные метастазы саркомы бедра локализуются:

а) в печени;

б) почках;

в) лёгких;

г) головном мозге;

д) лимфатических узлах.

4. Клеточный атипизм характерен:

а) для липомы;

б) ангиосаркомы;

в) фибромиомы;

г) гемангиомы;

д) лейомиомы.

5. Иммуногистохимическая реакция с виментином используется для диагностики:

а) липосаркомы;

б) ангиосаркомы;

в) фибросаркомы;

г) злокачественной шванномы;

д) миосаркомы.

6. Нарушение оттока ликвора при опухолях головного мозга может приводить:

а) к инфаркту мозга;

б) гидроцефалии;

в) кровоизлиянию в головной мозг;

г) энцефалиту;

д) менингиту.

7. Первые метастазы саркомы обычно являются:

а) гематогенными;

б) лимфогенными;

в) контактными;

г) имплантационными;

д) ликворогенными.

8. Опухоли из меланинпродуцирующей ткани могут локализоваться везде из перечисленного, кроме:

а) кожи;

б) слизистых оболочек;

в) сетчатки глаза;

г) мозговых оболочек;

д) мышц.

9. Опухоль Абрикосова (зернистоклеточная опухоль) развивается:

а) из шванновских клеток;

б) миобластов;

в) эндотелия;

г) адипозоцитов;

д) фибробластов.

10. С астроцитами связывают гистогенез:

а) олигодендроглиомы;

б) глиобластомы;

в) эпендимомы;

г) менингиомы;

д) медуллобластомы.

Ситуационная задача

Больной А., 25 лет, имеющий рыжий цвет волос, после интенсивной инсоляции во время командировки в Австралию обнаружил рост и воспалительную реакцию вокруг невуса на боковой поверхности шеи. При биопсии поставлен диагноз нодулярной меланомы толщиной 3 мм, опухоль удалена с прилежащими тканями.

Вопросы к ситуационной задаче

1. Опишите микропрепарат меланомы кожи.

2. Какие факторы риска имел данный больной для развития меланомы?

3. Каков прогноз послеоперационной выживаемости у данного пациента?

4. Назовите другие возможные локализации меланомы.

5. Какие методы позволяют поставить диагноз беспигментной меланомы?

Ответы на тестовые задания к теме

Номер задания	Правильный ответ	Номер задания	Правильный ответ
	в		б
	г		а
	в		д
	б		а
	в		б

Ответы на вопросы к ситуационной задаче

1. Опухоль построена из атипичных клеток с крупными гиперхромными ядрами полиморфного вида, встречаются фигуры патологических митозов (клеточный атипизм), клетки опухоли содержат гранулы коричневого пигмента меланина (маркер гистогенетической принадлежности). Опухоль распространяется в эпидермис и дерму (инвазивный вертикальный рост). Строма слабо развита.

2. Рыжий цвет волос, инсоляция, невус кожи открытых частей тела — факторы риска развития меланомы.

3. Прогноз неблагоприятный, так как при толщине меланомы от 3,0 до 3,9 мм, в среднем, 5 лет переживают лишь 60% пациентов.

4. Злокачественные меланомы могут локализоваться на коже, слизистых оболочках, в сосудистой оболочке глаза, мягких мозговых оболочках.

5. Диагноз безпигментной меланомы ставится при обнаружении в опухоли гистогенетических онкомаркеров — антигена меланомы, тирозиназы, меланосом.

Тема 13. Болезни перинатального периода. Недоношенность. Переношенность. Задержка внутриутробного роста и развития плода. Родовая травма и родовые повреждения. Болезни лёгких. Врожденные пороки развития. Внутриутробные инфекции. Гемолитическая болезнь новорожденного. Муковисцидоз. Опухоли у детей. Хористомы, гамартомы, тератомы

Оснащение занятия

Макропрепараты

1. Анэнцефалия — описать.

2. Боковая левосторонняя расщелина верхней губы (верхней губы, альвеолярного отростка и твердого нёба — хейлогнато-палатосхизис) — демонстрация.

3. Незаращенное овальное окно— описать.

4. Поликистоз почек — описать.

5. Поражение лёгких при муковисцидозе — демонстрация.

6. Тератома яичников — описать.

Микропрепараты

1. Кровоизлияния под эпендиму боковых желудочков головного мозга у недоношенного ребенка (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

2. Лёгкое недоношенного новорожденного с аспирацией мекониальных околоплодных вод (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

3. Синдром дыхательного расстройства новорожденных (респираторный дистресс-синдром новорожденных), окраска гематоксилином и эозином — рисовать.

4. Бронхолёгочная дисплазия (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

5. Поликистоз почек (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать.

6. Поражение лёгких при муковисцидозе (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

7. Капиллярная гемангиома (окраска гематоксилином и эозином) — описать.

8. Зрелая тератома (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

9. Нейробластома (окраска гематоксилином и эозином) — описать.

10. Нефробластома (опухоль Вильмса), окраска гематоксилином и эозином — описать.

Краткое содержание темы

Определение основных понятий. Перинатальный период — с 22-й полной недели (154-го дня) внутриутробной жизни плода до 7 полных дней после рождения ребенка.

Неонатальный период — с момента рождения и до 28 дней жизни ребенка.

Срок нормальной беременности (гестационный возраст) — 280 дней (40 нед), считая от первого дня последней менструации.

Доношенный ребенок — родившийся на сроке беременности от 37 до 42 нед (259–293 дня).

Живорождение — полное изгнание или извлечение плода из организма матери независимо от продолжительности беременности, если он имеет при рождении любой из четырех признаков жизни: самостоятельное дыхание, сердцебиение, пульсацию сосудов пуповины, произвольные движения мускулатуры.

Мертворождение — смерть плода, наступившая до его полного изгнания или извлечения из организма матери (смерть до начала родовой деятельности — антенатальная (ранняя — до 20 нед беременности), во время родов — интранатальная.

Младенческая смертность — число детей, умерших в возрасте до 1 года на 1000 живорожденных.

Неонатальная смертность — число детей, умерших в возрасте до 28 сут на 1000 живорожденных (ранняя — в первые 7 дней жизни, поздняя — с 8 по 28 полных дней жизни).

Перинатальная смертность — число родившихся мертвыми и умерших в первые 6 дней после рождения на 1000 родившихся живыми и мертвыми.

Формы пренатальной патологии: гаметопатии (спонтанное прерывание беременности, врожденные пороки развития, наследственные болезни), бластопатии (нарушения имплантации, двойниковые пороки развития, пустые зародышевые мешки, нарушения развития внезародышевых органов и ориентации эмбриобласта в бластоцисте), эмбриопатии (большинство врожденных пороков развития, тератомы) и фетопатии (задержка внутриутробного роста плода, метаболические, инфекционные болезни, гемолитическая болезнь, врожденные пороки развития).

Недонашивание — рождение при сроке беременности менее 37 полных недель, перенашивание — при сроке 42 нед беременности и позже.

Задержка внутриутробного роста и развития — дети с массой тела ниже 10 перцентилей для данного срока беременности (перцентиль — процент среднестатистической величины веса младенца в данный срок беременности).

Внутриутробная гипоксия (асфиксия) — гипоксемия, возникающая в результате нарушения маточно-плацентарного или плацентарно-плодного кровообращения (острая, хроническая).

Формы патологии перинатального периода: родовая травма (родовая опухоль, кефалогематома, травма костей черепа, эпидуральные кровоизлияния, разрыв дупликатур твёрдой мозговой оболочки и крупных вен, родовая травма позвоночника, родовая травма периферических нервов, перелом ключицы, переломы плечевой кости и костей голени), родовые повреждения гипоксического генеза, асфиксия [геморрагические и ишемические (перивентрикулярная лейкомаляция и др.) повреждения ЦНС гипоксического генеза, субкапсулярные гематомы печени, кровоизлияния в надпочечники и т.д.].

Болезни лёгких перинатального периода: синдром дыхательного расстройства новорожденных (респираторный дистресс-синдром новорожденных) — первичный (врожденный) ателектаз, отёк и кровоизлияния в лёгких, болезнь гиалиновых мембран, синдром массивной аспирации околоплодных вод и мекония, бронхолёгочная дисплазия.

Врожденные пороки (аномалии) развития — морфологический дефект органа, его части или области тела, ведущий к нарушению функции.

Классификация: по этиологии и патогенезу — результат хромосомных, геномных (хромосомные болезни, микроцитогенети-ческие синдромы) и генных мутаций, наследственные и внутриутробно приобретенные, многофакторные, первичные и вторичные, по распространенности — изолированные, системные, множественные (синдромы и неуточненные комплексы).

Хромосомные болезни: трисомия 21 (сидром Дауна), трисомия 13 (синдром Патау), трисомия 18 (синдром Эдвардса), синдром триплоидии, синдром Тернера и др.

Врожденные нарушения метаболизма — группа болезней, при которых в организме происходят наследственно обусловленные отклонения в ходе нормального обмена веществ (описано более 400 аномалий — фенилкетонурия, галактоземия, муковисцидоз и т.д.).

Классификация: с преимущественным поражением ЦНС, гепатоцеллюлярные болезни, миопатии (скелетные и кардиомиопатии), нефропатии, прочие.

Гемолитическая болезнь новорожденных — результат иммунологического конфликта между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам (по резус-фактору, антигенам АВ0 и др.), с чем связано развитие гемолитической анемии и желтухи. Формы: отёчная, желтушная, анемическая.

Геморрагическая болезнь новорожденных — следствие дефицита витамина K.

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного (синдром персистирующего фетального кровообращения, персистирующая лёгочная гипертензия) — сохранение праволевого шунта через артериальный проток и/или овальное окно.

Некротический энтероколит — язвенно-некротическое поражение кишечника преимущественно у глубоко недоношенных детей вследствие пренатальной гипоксии, синдрома дыхательных расстройств, катетеризации пупочной вены.

Синдром плацентарной трансфузии — осложнение многоплодной беременности при образовании в плаценте глубоких артериовенозных анастомозов.

Неиммунная водянка плода — проявление заболеваний, не обусловленных иммунологическим конфликтом, сопровождающихся отёками плода.

Инфекционные болезни плода и новорожденного (внутриутробные инфекции) — восходящие и гематогенные (трансплацентарные).

Опухоли детского возраста часто возникают на основе эмбриональных тканей в результате нарушения формирования органов и тканей в период внутриутробного развития (дизонтогенетические опухоли). Уникальна способность некоторых опухолей у детей к «дозреванию» — нейробластома превращается в ганглионеврому, злокачественная гепатобластома — в доброкачественную аденому, тератобластома — в тератому.

Классификация: дизонтогенетические, опухоли из камбиальных эмбриональных тканей и опухоли, возникающие по типу опухолей взрослых. Опухолеподобные состояния: хористома (гетеротопия, эктопия) — нормально сформированные и дифференцированные ткани (неопухолевый процесс), расположенные в другом органе или в зоне того же органа, где их быть не должно, гамартома — опухолевидные дисэбриогенетические образования, состоящие их тех же компонентов, что и органы, где они обнаружены, с нарушенным расположением тканевых компонентов и незавершенностью их дифференцировки. Гамартомы являются пограничными образованиями между пороками развития и опухолями, граница между которыми нечеткая и по-разному интерпретируется. Тератомы — опухоли из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникающие при нарушении их миграции в период морфогенеза половых желёз. Тератома представлена тканями трех зародышевых листков, но основную часть обычно составляют ткани эктодермального происхождения. В зрелой тератоме выделяют эпидермис со всеми производными (волосы, железы), глиальную ткань, скопление ганглиозных клеток, жировую, мышечную ткани, хрящ, реже — другие ткани в самых разных сочетаниях. Возможно наличие элементов трофобласта. Типичная локализация — яичники и яички, крестцово-копчиковая область, средостение, забрюшинное пространство, зев, основание черепа. Злокачественный вариант тератомы называют тератобластомой, или эмбриональным раком.

Описание макропрепаратов и микропрепаратов

Ы Верстка: вставить рисунок 13.1.

Рис. 13.1. Микропрепарат. Кровоизлияние под эпендиму боковых желудочков головного мозга у недоношенного ребенка. Под эпендимой бокового желудочка вещество головного мозга инфильтрировано эритроцитами (кровоизлияние по типу геморрагической инфильтрации), за пределами кровоизлияния — сетчатого вида. Препарат И.В. Волощук. Из [1]; ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 13.2.

Рис. 13.2. Микропрепарат. Лёгкое недоношенного новорожденного с аспирацией мекониальных околоплодных вод. В просвете альвеол, бронхиол слущенные клетки плоского эпителия, роговые чешуйки, пушковые волоски, частицы мекония, материнские полиморфно-ядерные лейкоциты. Препарат И.Н. Волощук; ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 13.3.

Рис. 13.3. Микропрепарат. Синдром дыхательного расстройства новорожденных (респираторный дистресс-синдром новорожденных). Ткань лёгких незрелая, ателектаз, некроз эпителия альвеол. Внутренняя поверхность альвеол, альвеолярных ходов и терминальных бронхиол выстлана ярко эозинофильными гиалиновыми мембранами. Препарат И.Н. Волощук; ×400

Ы Верстка: вставить рисунок 13.4.

Рис. 13.4. Микропрепарат. Бронхолёгочная дисплазия. Эпителий бронхов местами некротизирован, местами гиперплазирован или с признаками плоскоклеточной метаплазии (1), Мышечный слой бронхов и бронхиол гиперплазирован (2), в стенках бронхов и альвеолярных перегородок фиброз. В интерстиции и полях фиброза лимфомакрофагальный инфильтрат. Встречаются участки эмфиземы и ателектазов (3). Препарат И.Н. Волощук. Из [1]; ×60

Ы Верстка: вставить рисунок 13.5.

Рис. 13.5. Макропрепарат. Анэнцефалия. Крыша черепа и вещество головного мозга отсутствуют. Из [1]

Ы Верстка: вставить рисунок 13.6.

Рис. 13.6. Боковая левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и твердого нёба (хейлогнатопалатосхизис). Врожденный порок развития мягких тканей лица и верхней челюсти, нарушающий дыхание, сосание, глотание. Наблюдается в том числе при некоторых хромосомных синдромах (синдрома Патау, Эдвардса, Дауна, Вольфа–Хиршкорна и т.д.)

Ы Верстка: вставить рисунок 13.7.

Рис. 13.7. Макропрепарат. Незаращенное овальное окно. В межпредсердной перегородке дефект овальной формы, диаметром около 0,5 см, с тонкими гладкими краями, соединяющий левое и правое предсердия (вид со стороны левого предсердия). Размеры и масса сердца, толщина его стенок не изменены. Препарат Е.В. Федотова

Ы Верстка: вставить рисунок 13.8.

Рис. 13.8. Макропрепарат. Поликистоз почек взрослого типа (крупнокистозные почки). Обе почки увеличены в размерах, с бугритсой поверхностью, капсула снимается с трудом, на разрезе представлены конгломератом кист разного диаметра (от нескольких мм до 1,5–2 см), с прозрачным содержимым, с разной толщины перегородками между кистами. В таких перегородках местами сохранены островки ткани почек. Препарат И.Н. Шестаковой

Ы Верстка: вставить рисунок 13.9.

Рис. 13.9. Микропрепарат. Поликистоз почек взрослого типа. Кисты заполнены прозрачной серозной или мутной красноватой жидкостью (1), выстланы переходным эпителием. В участках соханенной паренхимы — функционирующие нефроны (2). Из [1]; ×60

Ы Верстка: вставить рисунок 13.10.

Рис. 13.10. Макропрепарат. Поражение лёгких при муковисцидозе. Густой вязкий слизисто-гнойный секрет в просвете трахеи и главных бронхов, гиперплазия лимфатических узлов бифуркации трахеи. Препарат А.Л. Черняева и М.В. Самсоновой

Ы Верстка: вставить рисунок 13.11.

Рис. 13.11. Миропрепарат. Поражение лёгких при муковисцидозе. а — слизисто-гнойный экссудат в просвете бронха, лимфогистио-цитарная инфильтрация собственной пластинки, гиперплазия желез подслизистого слоя стенки бронхов. Препарат А.Л. Черняева и М.В. Самсоновой; ×40

Ы Верстка: вставить рисунок 13.12.

Рис. 13.12. Микропрепарат. Капиллярная гемангиома кожи. В дерме скопление сосудов капиллярного типа. Препарат И.А. Казанцевой; ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 13.13.

Рис. 13.13. Макропрепарат. Тератома яичников. Яичники увеличены в размерах, представлены кистозными образованиями с разной толщины плотными фиброзными стенками (в одном из участков стенки располагается сохранившаяся ткань яичника). В просвете кист замазкоподобное содержимое, волосы. Препарат Н.О. Крюкова

Ы Верстка: вставить рисунок 13.14.

Рис. 13.14. Микропрепарат. Зрелая тератома яичника. Три вида тканей: фрагменты кожи (1) с волосами и сальными железами (2). Из [1]; ×60

Ы Верстка: вставить рисунок 13.15.

Рис. 13.15. Микропрепарат. Ней-робластома. Опухоль построена из мелких низкодифференцирован-ных клеток с узким ободком цитоплазмы (1). Клетки опухоли образуют псевдорозетки вокруг уча-сков нейрогиальной субстанции (2). Препарат А.И. Карселадзе. Из [1]; ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 13.16.

Рис. 13.16. Микропрепарат. Нефробластома (опухоль Вильмса). Опухоль представлена мелкими округлыми и овальными недифференцированными клетками с гиперхромными ядрами, узкой цитолазмой (1). Формируются трубчатые образования, напоминающие почечные канальцы (2). Строма опухоли состоит из коллагеновых волокон и фибробластов. Видны ганглиозные клетки (3). Препарат А.И. Карселадзе. Из [1]; ×100

Тестовые задания и ситуационная задача к теме 13

Тестовые задания